胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
胆汁性肝硬化早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数黄疸作为首发表现，此类常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣。
早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。早期的可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
病情会变严重，原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病之一。西医治疗。主要是改善肝功能，而不是治疗疾病，因为没有治疗肝硬化的特定西药。治疗时，将与中药、饮食疗法、心脏疗法和身体疗法相结合，以提高治疗效果。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
首先对于代偿期的胆汁性肝硬化，还是选用药物的治疗方式，常用的药物有熊去氧胆酸D-青霉胺以及各种免疫抑制剂，说环孢素A，硫唑嘌呤等。而对于引起明显瘙痒的，还可以应用抗组胺的药物。此外，针对并发症的治疗基本上和普通的肝硬化是一致的。晚期胆汁性肝硬化的，还应当考虑行肝移植术。
