治疗胆汁性肝硬化用药降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。必要时到专科医院检查。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
胆汁性肝硬化没有统一的固定时间来观察其状况的变化，原发性胆汁性肝硬化是指其病情发展到非常严重的程度，对生命和健康构成威胁。早期发现、早期治疗和及时控制疾病的发展是关键。
胆汁性肝硬化能治好的，对肝硬化正确的治疗，能减轻痛苦。脾大肯定是肝硬化引起的身体承受能力差不能承受手术。现在脾功能亢进饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病时应限制或禁食蛋白质。有腹水时饮食应少盐或无盐，禁酒及避免进食粗糙坚硬的食物、禁用损害肝脏的药物。
胆汁性肝硬化的预防：主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。肝硬化饮食要加以注意：应选择低盐、适度蛋白质、低脂肪饮食；进食富含维生素食物、选择多纤维，少辛辣，无刺激性和较软的食物。
