黏多糖贮积症Ⅵ型会引起哪些疾病

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黏多糖贮积症Ⅵ型会引起哪些疾病
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刘爱华 副主任医师 北京医院内科 三级甲等
擅长:擅长于对各种关节炎、红斑狼疮、干燥综合征等疑难疾病...
黏多糖贮积症Ⅵ型临床上可分成轻、重两种,先天性是常染色体的显性遗传,早期闭锁会导致神经系统的表现。
黏多糖贮积症Ⅵ型主要存在于尿液中,在尿液中的70%-95%左右,主要是在2-3岁时发育缓慢,关节活动受到限制,导致角膜浑浊出现的时间更短。早期闭锁会导致神经系统的表现,会导致大脑水肿,抽筋的偏瘫,不同的情况会导致不同的骨头变形,比如肝脏的肿胀,比如智力的问题,比如眼球的失明,耳聋,或者是心脏的问题,通常都会导致十年以下的寿命。
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相关问答

通常情况下,小儿黏多糖贮积症是遗传、基因突变等原因引起的。具体情况分析如下:
1.遗传:如果患有小儿黏多糖贮积症,可以通过过X连锁隐形遗传和常染色体隐性遗传给下一代,因此小儿黏多糖贮积症是遗传引起的。

2.基因突变:可能会因为基因突变导致的多糖链降解酶蛋白质分子在结构和功能上发生改变,导致酶的缺陷,进而患上小儿黏多糖贮积症,因此小儿黏多糖贮积症是基因突变引起的。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

指导意见:小儿黏多糖贮积症有多种症状收集了该病的所有症状希望对您有帮助:黏多糖是一种复合大分子主要由糖醛酸和己糖胺构成分布在结缔组织的基质内为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分因此黏多糖代谢异常累及全身器官黏多糖贮积症发病后软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀

赵国华医师内科河北省邢台市界屯村卫生所已帮助用户:267480
擅长:食物中毒,药物中毒,重金属中毒

你好,一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

医师护士内科航天中心医院已帮助用户:0
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你好,这疾病没有很好的疗法,一般就是使用皮质激素、维生素A、维生素C和输血等疗法的。

王伟医师儿科河北省霸州市医院已帮助用户:49389
擅长:小儿外科

问题分析:黏多糖贮积症,可以吃酒酿
意见建议:您好,饮食方面因适当的吃些活血止痛、富含维生素、富含优质蛋白质的食物。尽量不要吃腌制的食物:如咸肉、咸鱼; 2.忌吃辛辣刺激的食物:如辣椒、花椒、生蒜; 还有不容易消化的食物:如粽子,糯米粉、糯米饭。也要少吃或不吃。酒酿不建议多吃,九年吃多了对肝脏不。

牛军丽其他长治清华机械厂职工医院已帮助用户:15661
擅长:恶性营养不良病,维生素A过多病,更年期综合征,围绝经期功能失调性子宫出血,更年期肥胖,更年期抑郁

目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。

王伟医师儿科已帮助用户:49389
擅长:小儿外科