淀粉样变性肾病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致,而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。
儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查,具体分析如下:
1.实验室检查:实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析,可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查:病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理,故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查:影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等,检查结果较准确。
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。
如果患有肾淀粉样变性,急性期应注意卧床休息,补充足够的热卡和维生素。对表现为肾病综合征的肾淀粉样变性患者,应当进行低盐饮食和利尿治疗,应用时需要注意预防直立性低血压,严重水肿时可以输入人免疫人血白蛋白,短期可减轻水肿,但是疗效较为短暂,价格也比较昂贵,不应常规频繁应用。
一般是治不好的,因为它不仅沉积在肾脏,还可以引起其他多个器官的损伤,所以它是一种全身性的病变,常用美法仑来治疗,但是效果较差,患者常常表现为大量的蛋白尿,以及肾功能进行性衰竭。