肾上长错构瘤应该及时手术切除。平时多注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大便通畅，进食不宜过饱，以七八分饱为宜，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品。
这个肿瘤是常见的良性肺部肿瘤之一，因为它生长缓慢，很少恶化，所以通常不是大问题。因为个体病人患有压迫症状，如咳嗽、哮喘、咳痰、胸闷和肿瘤生长引起的不适。治疗这个病人明显症状的唯一方法是手术。
如果直径小于5cm，或者不伴有明显的临床症状，可以不治疗，定期观察，每半年或者一年做肾脏超声检查，观察瘤体的大小变化。如果肾错构瘤直径大于5cm，现在多采用微创手术，经腹腔镜做手术，不用开刀，手术损伤小，病人痛苦小，恢复快。
小的肿瘤不需要特别治疗，但要严密观察，随访每半年复查B超或CT。如果肿瘤直径大于4cm或者是肿瘤生长较快，需要积极处理，可以选择保留肾单位的肾脏部分切除，也可以行选择性肾动脉栓塞术。
肾错构瘤是由脂肪组织和平滑肌组织组成的良性肿瘤，可发生在肾皮质，也可以发生在肾髓质。小的肾错构瘤不需要特殊治疗，伴有局部腰痛、腹痛甚至肿瘤破裂出血，这时需要手术治疗。