胆管癌的临床表现没有特异性，早期胆管癌没有任何症状，跟正常人完全一样。当胆管癌发生到一定的程度，引起了胆管梗阻，会出现胆管梗阻的症状，比如体内的胆红素增高，表现为黄疸。有梗阻了会引起发烧，会引起感染的表现，也会出现腹部疼痛的表现。如果胆管癌到中晚期，会不吃东西、消化不好、体重减轻等。这些都是比较中晚期胆管癌的表现，早期没有典型的表现。这就是临床上往往发现胆管癌的时候，都是中晚期的胆管癌。
胆管癌的患者可以出现黄疸，黄疸为逐渐加重的持续性的黄疸，有时候皮肤会有搔痒的感觉。胆管癌的患者会出现体重的减轻，少数没有黄疸的患者表现为上腹部的疼痛，有时可能伴有发热，腹部的包块，其它症状有食欲不振、恶心、呕吐、乏力、消瘦以及大小便的异常，小便可能非常的灰，可能非常的深黄，大便可能非常的灰白，像陶土色一样，小便有时候像浓茶一样。
常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌晚期最常见的症状右上腹部疼痛伴有胃纳差、恶心或者呕吐，有的人会影响肝脏功能，会出现巩膜的黄染或者小便发黄，如果合并肿瘤转移腹腔的，可能会引起腹腔积液。晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
胆管癌按照TNM进行分期。T是代表肿瘤局部侵犯的范围、深度。N是指淋巴结转移。M是指有无远处转移。例如T1指早期转移，仅局限在胆管壁内。T2、T3指转移到肝管以外的脂肪组织。T4指胆管癌侵犯到周围的组织。
