如果说是囊腔变得过大，形成了压迫症状，可以行囊肿的去顶减压手术，把最大的肾囊肿给去除掉，最后就是肾功能进一步恶化，会逐渐进展到尿毒症期，这时候可以行血液透析来进行肾脏替代治疗，肾移植是好的一个治疗办法。
多囊肾分为常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾，这2个都是因基因突变导致的遗传性疾病。目前有抑制囊肿生长的药物，如血管升压素2受体拮抗剂，生长抑素、西罗莫司等正在进行三期的临床试验，疗效和副作用尚未明确，有可能是以后多囊肾治疗的最新方法。而目前多囊肾的治疗重点在于治疗并发症，缓解症状，保护肾功能。
食谱要采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷，饮食，要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，可以做黄芪烧羊肉，扁豆薏薏米田鸡汤，熟地枸杞子炖鳖鱼汤等。
患有多囊肾后大多数人不必改变生活方式和限制活动，但饮食方面需注意控制，如低盐低脂饮食，减少食用动物内脏、高蛋白食品，酒类饮料等，多饮水，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。积极控制高血压，及时治疗尿路感染，在用药过程中，应注意避免药物的肾毒性作用。
从发现多囊肾可以存活20～30年是很平常的事。多囊肾90～95%具有常染色体显性遗传病特征，代代发病，男女发病率相等。成人的生存率与发病年龄早晚有关，发病越晚，进展相对越慢，生存期越长。
