一般来说，心内膜垫缺损需要进行外科治疗。
局部性内膜垫缺损通常在2~4岁之间进行手术治疗。若出现二尖瓣返流或左室结构异常，如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄等，则需尽早进行手术。在出生2~4个月时，出现了严重的充血性心衰。建议在3-6个月之前做手术，否则会有肺血管阻力和不可逆增加的危险。过渡性心内膜垫缺损的时间视缺损的大小而定，缺损愈大，手术时间愈早。
通常情况下，部分性心内膜垫缺损症比较严重。具体情况分析如下：
部分性心内膜垫缺损症这是一种先天性心脏病。有些胎儿出生后会就会有严重的先天性心脏病，例如房间隔缺损、室间隔缺损；另外，还有一些病人会有严重的瓣膜畸形，例如二尖瓣或三尖瓣的严重闭合不全。如果不及时处理，就有可能发展成更严重的心脏病，发展成心衰。
心内膜垫缺损不是很严重。如果缺损的面积比较大，可以做介入手术，通过介入封堵来缓解病情。如果切口面积非常大，难以通过介入手术来解决，则选择外科开胸进行修补。
心内膜垫缺损，肺动脉闭锁，大多数是属于先天性心脏病，一般是需要手术处理治疗的，而且手术要求非常高。采取什么治疗方法，还是需要根据身体条件，尽量采取保守治疗方式，因为身体状况很难达到手术条件。
完全性心内膜垫缺损进行手术治疗。如果患者出现肺动脉高压，肺循环阻力超过体循环阻力70%以上，可能要暂缓手术，或降低肺动脉压以后再进行手术治疗。其他患者一旦发现需早期进行手术治疗，手术包括关闭房室间隔缺损、修复瓣膜，减少瓣膜的反流。
有肺血管阻力不可逆增加的风险。过型心内膜垫缺损的手术时间取决于室间隔缺损的大小。缺陷越大，运行时间越早。如果有明显的二尖瓣反流或左心发育不良，如主动脉缩窄、二尖瓣畸形和皮质下狭窄，应尽早手术。