属于一种自身免疫性疾病,造成大脑神经脱髓鞘病变,而形成的一系列的临床症状。是神经内科常见疾病之一,临床表现复杂多变,以精神症状比如哭闹、容易欣快,记忆力减退和肢体的运动障碍为主,有的病得还可以表现为意识障碍,严重者出现昏迷。
脱髄鞘脑病(包括脊髓)损害了大脑白质和脊髓白质,是白质神经纤维髓鞘的脱失、神经信息传导障碍,出现的免疫反应,引起髓鞘脱失、神经纤维变性影响信息的传导,造成大脑、脊髓神经功能的损害。
做颅脑核磁或者CT检查时可能会出现脑白质脱髓鞘改变,可能无任何症状和体征。脱髓鞘严重时患者可能会出现记忆力下降、注意力不集中、甚至可能会引起痴呆。多数是由于慢性脑部缺血缺氧所引起,长时间压力大、睡眠不足时也容易引起。
脱髓鞘病变通俗相当于神经纤维外的电线皮,相当于髓鞘,发生破损和缺失,导致神经纤维功能障碍,中枢神经系统常见为多发性硬化。在周围神经系统主要是格林-巴利综合征,主要临床症状为发病前多有上呼吸道感染、消化道感染和疫苗接种史,后出现四肢对称性、弛缓性瘫痪,运动障碍一般从下肢开始,迅速发展为四肢对称性弛缓性瘫痪,远端向近端发展多见,可以累及四肢、躯干、呼吸肌。
人体脑部神经髓鞘脱落即为脱髓鞘,脱髓鞘疾病是一类病因不同、临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患。其特征病理表现为神经纤维髓鞘脱失,而神经细胞相对保持完整。