髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，即髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成。髓鞘上有郎飞氏结，可使神经冲动跳跃传递。髓鞘的作用是绝缘，防止神经电冲动从神经元轴突传递至另1个神经元轴突，并有保护轴突的作用，还可以在一些轴突受损的情况下引起轴突的再生。
髓鞘化发育不良会引起全面性发育落后，如3月龄时仍然竖头不稳，双手不能搭在一起，被逗引时无反应或不能笑出声。5月龄时双手无主动抓物意识。6月龄时不能翻身，不能认亲人。
属于一种自身免疫性疾病，造成大脑神经脱髓鞘病变，而形成的一系列的临床症状。是神经内科常见疾病之一，临床表现复杂多变，以精神症状比如哭闹、容易欣快，记忆力减退和肢体的运动障碍为主，有的病得还可以表现为意识障碍，严重者出现昏迷。
脱髄鞘脑病（包括脊髓）损害了大脑白质和脊髓白质，是白质神经纤维髓鞘的脱失、神经信息传导障碍，出现的免疫反应，引起髓鞘脱失、神经纤维变性影响信息的传导，造成大脑、脊髓神经功能的损害。
脱髓鞘病变通俗相当于神经纤维外的电线皮，相当于髓鞘，发生破损和缺失，导致神经纤维功能障碍，中枢神经系统常见为多发性硬化。在周围神经系统主要是格林-巴利综合征，主要临床症状为发病前多有上呼吸道感染、消化道感染和疫苗接种史，后出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，运动障碍一般从下肢开始，迅速发展为四肢对称性弛缓性瘫痪，远端向近端发展多见，可以累及四肢、躯干、呼吸肌。
做颅脑核磁或者CT检查时可能会出现脑白质脱髓鞘改变，可能无任何症状和体征。脱髓鞘严重时患者可能会出现记忆力下降、注意力不集中、甚至可能会引起痴呆。多数是由于慢性脑部缺血缺氧所引起，长时间压力大、睡眠不足时也容易引起。
