一般需要先检查肌电图。通过肌电图来了解患者肌肉的萎缩情况，确定神经是否发生病变。另外还需要做组织病理学检查、尿肌酸测定、血清酶测定等检查来对病情进行比较准确的诊断。
一般是需要空腹的。对进行性肌营养不良进行诊断时一般需要进行相关的血液检查，通常是需要空腹进行的，否则容易影响到具体的检查结果，患者在检查前一般不能吃东西、喝水。
一般需要通过肌电图来检查。通过肌电图了解患者肌肉的病变情况，诊断一般还需结合患者的临床表现以及血清酶测定、尿常规检查、组织病理学检查等项目，有的患者可能还需要做尿肌酸测定检查。
做肌电图检查比较好。通过肌电图来检查患者的神经、肌肉兴奋及传导功能是否发生病变，一般能够初步掌握患者的病情，有的患者可能还需要做核磁共振检查、血清酶测定、尿肌酸测定等检查。
肌电图。松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短，平均波。骨骼肌CT或MRI检查，通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度，有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。
血生化检查。血清肌酸磷酸激酶增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，肢带型次之，面肩肱型轻度升高或正常。此外，血清肌红蛋白、丙酮酸激酶及乳酸脱氢酶也是较敏感的指标。