痉挛性截瘫,病人病初感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形,伴腓肠肌缩短(假性挛缩),患儿只能用足尖走路,双腿发育落后而较细。
痉挛性截瘫发病就是渐进性的下肢痉挛性肌无力、膝、踝阵挛、肌张力增高和腱反射亢进,复杂型可有大脑皮质、髓质、胼胝体、基底核和小脑的异常,从而伴有智力发育异常或痴呆的一种疾病。
痉挛性截瘫,是一种神经系统退行性变性疾病,主要表现为逐渐进展的双下肢痉挛,无力,走路呈剪刀步态,容易摔倒,还可伴有讲话口齿不清,共济失调,尿频尿急,智力障碍,痴呆,癫痫等。
问题分析:痉挛性截瘫临床表现轻重不一起病年龄在隐性型多在10岁以下3~6岁最多见;显性型在5~20岁间1l~16岁最多见;还有一部分成人起病开始表现为学步迟缓步态僵硬足尖走路或双腿交叉肌张力增高进行性加重腱反射亢进巴氏征阳性在病程进行的过程中出现共济失调和深感觉丧失振动觉消失更明显
意见建议:显性型痉挛性截瘫进展较慢症状较轻起病约10年后自然停止进行大部分病人不影响生活和工作但有轻度痉挛步态腱反射亢进轻度共济失调少数病人不能走路需用拐杖或轮椅上肢不受累隐性型FSP起病早进展快症状较重婴幼儿起病者出现痉挛性截瘫和感觉性神经病及共济失调发育落后下肢腱反射亢进及踝阵挛关节挛缩
病情分析: 目前,无特异治疗可以预防、延缓、逆转HSP患者的进行性功能残疾。药物治疗[1]的目标是减少残疾和预防并发症。定期进行PT治疗极为重要,可以保持并改善 ROM和肌力,保持心血管系统的有氧健身条件,但并不能阻止病情进展。患者必须在PT师指导下进行每周数次运动治疗,减轻肌肉的废用性萎缩,提高耐力,减轻疲劳,防止痉挛和抽筋,改善和保持ROM 和肌力,且能减轻紧张,具心理治疗作用。HSP 患者痉挛性和无力并存,对被动伸展的抵抗力增高,训练困难,抗痉挛性药物可减轻痉挛程度,提高PT治疗效果,可选择以下PT项目:肌力训练,可提高未受损肌肉的力量,代偿无力肌的肌力,同时,减缓肌肉萎缩尤其是小腿肌,缓解背痛;伸
意见建议:展训练保持或提高ROM ,减轻并发症,如肌腱炎、滑囊炎和抽筋;有氧训练改善心血管适应性,减轻疲劳,提高耐力。步行、骑自行车、游泳、水上健身操等是最佳选择。