问题分析：肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，由铜在体内各组织中异常沉积所导致，特征性临床表现为急性或慢性肝病症状，进行性加重的锥体外系症状、精神症状和角膜色素环，其他常见临床症状包括溶血性贫血、骨关节症状、血尿等。
指导建议：本病是一种基因遗传病，由于基因突变所致，目前尚无法根治，治疗方法主要是驱铜治疗及低铜饮食。早发现、早治疗是关键，一般不影响生存期。如治疗延误，可能出现严重并发症甚至导致死亡。
ct表现是豆状核对称性密度减低呈新月形，丘脑，脑干和小脑核团也可受累，增强没有强化，肝脏早期是脂肪沉积，后期出现肝硬化，ct表现是肝多发高密度小结节，afp也就是甲胎蛋白是不高的。
肝豆状核变性是一种染色体异常导致的一遗传，目前没有完全治疗这种病的方法，只能通过医学手段缓解症状，如果在早期发现一定要及时治疗，可以通过药物控制，再结合平时饮食调理，病人在生活上和正常人没有差别，一定要注意少吃含铜的食物，养成良好的生活习惯。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，关键是早发现、早诊断、早治疗，一般较少影响生活质量和生存期。
通常来说，肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，如果采用不恰当的治疗方法，可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，常用的药物主要有驱铜剂，通常一般半年左右可以痊愈。
肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。
3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。
肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化，另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是：渐进式的锥体外系，肝硬化，精神症状，肾功能受损，角膜色素圈又称为K-F环，正常情况下，人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起，这就是所谓的铜蓝蛋白。