阿尔法型地中海贫血如何治疗

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如果患有α地中海贫血,不是很了解,这个病应该怎么治疗啊?
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欧晋平 副主任医师 北京大学第一医院内科 三级甲等
擅长:贫血,白细胞异常,血小板减少等血常规异常的诊治。急...
轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
α-地中海贫血基因缺失型是指由于α珠蛋白基因缺陷,导致α珠蛋白肽链合成减少或缺少,就称为α型地中海贫血。如果只有一条α珠蛋白肽链缺失,这种情况称为静止型α-地中海贫血。如果缺失两条α珠蛋白肽链,就称为标准型。对于静止型和标准型α-地中海贫血,病人一般没有明显贫血的症状,也不会影响孩子的生长发育,一般不需要特殊的处理。如果出现三条α珠蛋白肽链缺失,这种情况就需要治疗,一般最常用的方法就是定期的输注红细胞治疗。同时在日常的生活中要避免感染,或者服用某些氧化剂,因为感染或服用氧化剂以后,可能会诱发溶血性贫血,加重病情。对于重型的α-地中海贫血,一般胎儿出生以后短期内就会死亡。
注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
相关问答

可用以下方法治疗。输血治疗:对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

地中海贫血的贫血程度不同,治疗方法也不同,对于血红蛋白能够达到正常或接近正常的不需要特殊治疗,如果是轻度的贫血,可以适当干预一下,但是大多贫血症状比较重,需要输血治疗。

王相华主任医师内科山东省立医院
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可用以下方法进行治疗。脾切除治疗:脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。输血治疗:对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

输血治疗:重症患者需长期输血治疗,其作用是保证患者正常的生长发育和生活质量,并能抑制自身过度的红系造血,防止骨骼病理性改变造成的畸形。祛铁治疗:机体总铁负荷达过高时,器官功能开始出现障碍,故应在器官发生不可逆改变前及早开始祛铁治疗。可口服,静脉或皮下输注祛铁类的药物。

王相华主任医师内科山东省立医院
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正常人群携带地中海贫血基因如轻度地中海贫血,血色素偏低、无其他明星症状无需治疗;临床上主要针对地中海贫血重症进行治疗,如重症地中海贫血人群需根据血色素指标、血清铁含量判断是否需输血、进行排铁治疗,输血过程中因红细胞代谢、衰亡导致铁离子沉积于体内脏器,对肝脏、脾脏、肾脏造成影响,则需进行排铁治疗;重症地中海贫血无法控制或治愈,即便经过系统治疗依然寿命短暂,40岁左右出现死亡。

王相华主任医师内科山东省立医院
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采用以下方法治疗。输血治疗:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120-150/gL;然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10-15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90-105g/L以上。对症治疗:轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取输血和去铁治疗,少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。