原发性胆汁的肝硬化，大多是因为胆汁淤积比较重引起的肝脏的纤维化，最后导致了肝硬化。如果情况比较重的，要明确是什么原因引起的胆汁性的肝硬化。由结石或者是肿瘤引起的肝内的胆管的梗阻，可以通过手术的治疗，如根治性的肿瘤切除或者是取石，可以使症状得到缓解。
原发胆汁性肝硬化是一种常见的自限性肝病，一般在中年妇女中比较常见，其发病比较慢，主要症状有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全等症状，前期可能会出现抗线粒体抗体M2，如果有可能是原发性胆汁性肝硬化患者，需要做抗线粒体抗体M2的检测。原发性胆汁性肝硬化的主要是护肝和降黄，在临床上，有一种叫做熊去氧胆酸的特殊药方，可以有效改善症状。
此外，如果出现这种情况，患者应该注意调整饮食，尽量以清淡有营养的食物为主，有助于改善症状。
胆汁淤积性肝硬化，是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去医院治疗，清除肝胆部位的结石。在治疗的时候要选择正规专业的医院，同时要选择适合自己病情的治疗方法，避免治疗误区，这样才能更好的保障治疗的效果。
原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
一般是炎症诱发形成的，硬化晚期常常容易诱发局部炎症纤维化的表现造成目前状况是比较多见的状况的，一般的原发性硬化形成的原因是多样的表现，常常中毒容易诱发本疾病的发生和长期存在。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
