一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。
重度肺动脉高压保守治疗寿命应该在10-15年左右，是没有任何问题的。所以，重度的肺动脉高压患者，最关键的还是坚持药物治疗，不能停药，这是延长寿命最关键的。比如长期的口服药物。
目前重度肺动脉高压在传统的药物治疗基础上，出现基因治疗、肺移植及房间隔造口等多种有效的治疗办法。现代治疗方法多可以降低肺动脉高压，减轻患者症状，但无法改善肺动脉生存期。
重度肺动脉高压平均寿命在一年左右。重度肺动脉高压是非常严重的，常伴有明显的缺氧，右心的扩大，体循环淤血，如下肢水肿，胸腔积液，腹腔积液，心包积液等。常需要应用无创呼吸机辅助通气，而且会反复，因为心衰住院，活动耐力明显减低，有的甚至长期卧床，生活质量非常差。
肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭。肺动脉高压主要分为四级，Ⅰ级：日常体力活动没有症状Ⅱ级：在静息时是舒适的，但一般体力活动出现症状，日常活动轻微受限Ⅲ级：在静息时可以无症状，但轻微活动后会出现症状，日常活动明显受限Ⅳ级：经常在休息状态下就出现症状，任何体力活动均会有症状，有右心衰的征象，任何容易晕厥的均属该级。
