主要表现为痉挛性截瘫,也有遗传异质性,呈常染色体显性遗传,或常染色体隐性遗传,病理改变主要在脊髓锥体束变性,而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。
截瘫是由脊髓的直接操作(如枪支、刀刺等)和间接操作(脊椎骨折、脱位等)引起的。脊椎操纵可影响肌肉萎缩、感觉和知觉的丧失、某些器官功能的损害(如膀胱失控)或某些活动能力的丧失,严重威胁生命。
痉挛性截瘫步态表现为双侧严重痉挛性肌张力增加,下肢内收僵硬,伴代偿性躯干运动,行走辛苦,步态剪刀状。下肢内收肌的张力增加导致腿在走路时像剪刀一样向内交叉。下肢缓慢进行性痉挛性截瘫,剪刀步态,伴有视神经萎缩,锥体外系症状,共济失调,肌肉萎缩,痴呆和皮肤病变。
如果是痉挛性截瘫,很有可能下肢就比较僵硬,而且步态和其他人也是不太一样的,很有可能是和剪刀一样的步态,而且特别容易摔倒,病人现在一般是出现了问题,还是需要到医院做个详细的检查,如果真的有问题的话,尽快的手术治疗。
本病起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分病人早期出现括约肌功能障碍,可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常位置,觉振动觉减退少。