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你好疾病进展期的患者应考虑肝移植，其具体指标包括：血清胆红素超过6 mg/dL (103 umol/L)，失代偿期肝硬化导致生活质量无法耐受， 或因难治性腹水、自发性腹膜炎、反复静脉曲张出血、肝性脑病、原发性肝癌等导致预期生存期小于一年。
你好发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。
莫绿春
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擅长：饮食营养、不良嗜好
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你好原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体是诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性指标，熊去氧胆酸是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。
你好患者计划妊娠时，停止所有特异性治疗，例如UDCA，因为该药在妊娠前3个月的安全性还没有得到证实。UDCA在妊娠后3个月应用是安全的，而且有利于缓解母亲的胆汁淤积
莫绿春
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一般治疗：
(1)休息 肝功能代偿者，宜适当减少活动，失代偿期患者应以卧床休息为主；
(2)饮食 一般以高热量、高蛋白质、维生素丰富而可口的食物为宜。
你好每3-6个月监测肝功能。Mayo 风险指数> 4.1的肝硬化患者，每2-3年行胃镜检查评估静脉曲张。根据胆汁淤积的严重度和基础骨密度，每2-4年行骨密度测定。
你好脂溶性维生素缺乏的治疗：对于有高胆红素血症的患者，最好给予水溶剂型的脂溶性维生素进行替代治疗。祝安好
