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程言伟
江苏省中医院外科
三级甲等
擅长:骨关节疾病康复
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问题分析: 通常腭裂可分为四种类型: ①软腭裂,不并发唇裂; ②软硬腭裂,常并发单侧不完全性唇裂; ③单侧完全腭裂,从悬雍垂始,到切牙孔,斜向外侧,到侧切牙全部裂开,两侧牙槽突被粘膜分开,常并发单侧完全性唇裂; ④双侧完全性腭裂,常与双侧完全性唇裂并存。裂隙在侧切牙处向两侧裂开,鼻中隔下端呈游离状。 在临床上以③种腭裂最为多见,④种最少见。
按程度分类
腭裂是一种常见的先天性畸形。绝大多数腭裂的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果,环境因素如怀孕期呕吐和偏食造成营养缺乏、母体遇到某种损伤、病毒感染(如风疹等)、怀孕期使用某些有致畸作用的药物或接触放射线以及因怀孕期一些不良刺激导致内分泌紊乱等,皆可扰乱胚胎生长发育的环境,影响腭部的发育,导致腭裂的发生。腭裂通常根据腭部裂隙的程度进行分类: (一)软腭裂 仅软腭裂开,有时只限于腭垂。不分左右,一般不伴唇裂,临床上以女性比较多见。 (二)不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也无左右之分。 (三)单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开,并斜向外侧直抵牙槽突,与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝,有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。 (四)双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分,各向两侧斜裂,直达牙槽突;鼻中 腭裂的孩子
隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。
意见建议:手术
腭裂修复方法的形成与发展 在腭裂修复方法的设计上,一般均是在遵循着两个大的趋势,也是临床医师在治疗中所面临的迫切需要解决的两大问题。其中一是如何安全有效地封闭硬软腭的裂隙,在此之上的另一期望即是如何最大限度地获得软腭长度的增加,为实现腭咽闭合创造条件。 相关学者 第一位能完全修复腭裂方法的学者是Von Langenbeck,他最初开始手术设计时,还仅是设想借助于硬腭两侧近龈缘的侧切口来封闭硬腭部分的裂隙,故当时他仅在裂隙两侧沿裂隙缘做了切口,其次就是在牙槽嵴内侧的硬腭上做了松弛切口。在两侧硬腭粘膜瓣下做潜行分离,并在中线缝合。在他的设计当中,在硬腭上的粘骨膜瓣始终保留有与硬腭前份连接着的蒂部。以后通过对这一方法的不断改进,开始将其应用于封闭全部硬、软腭裂中来。其中一重要改良之处便是延长了硬腭上的侧切口至上颌结节的后方为今天所常用的松弛切口,从而更有利于减少两侧腭瓣在中线对位缝合时的张力。减少了术后腭部瘘孔的发生率。为了进一步提高手术的安全性,又有一些相应的技术方法先后被补充到这一手术方法中来,其中包括: 1. 将松弛切口延伸至Ernst间隙 2. 折断翼沟,使腭帆张肌腱移位 3. 使翼突内侧板折断 4. 去除腭大孔后缘的骨板 5. 将腭大血管神经束从腭粘骨膜瓣上解剖下来并延长 6. 切断神经血管束 7. 用从鼻腔侧硬腭骨板下剥离下来的粘骨膜瓣封闭鼻腔侧创面 8. 应用了犁骨粘骨膜瓣 9. 延长了软腭 10. 在硬腭骨板的后缘横行剪断鼻腔粘膜 11. 将附着在腭骨板后缘肌肉剥离 12. 建立肌肉吊带环 所以对Von Langenbeck方法的评价实际上已包含了许多新的技术方法。原始的Von Langenbeck方法中仅有两项内容被保留沿用下来,即在口腔侧沿裂隙缘和硬腭龈缘两条纵形粘骨膜切口,形成的两侧腭粘骨膜瓣,以及腭粘骨膜瓣前端的蒂部附丽在硬腭前份。 Axhausen曾对Von Langenbeck的手术方法重新做了精细的描述,在他设计的方法中,鼻腔侧粘膜已可以完好地封闭裂隙的鼻腔侧创面,两侧的侧切口被延伸进入Ernst间隙。上述改进有利于软腭在无张力下重建。Axhausen强调要折断翼钩和保留神经血管束,在Ernst间隙内填塞纱条以尽可能地保证软腭肌肉在中线的修复。 另一位对Von Laugenbeck法做了较大改进的是Lindsay,他发现应用Von Laugenbeck法修复后的腭裂患者改变效果一般优于用Dorrance后推法修复的腭裂患者。所以Lindsay开始试图采用在硬腭后缘横行剪断鼻腔粘膜的方法来延长软腭的长度,遗留下的鼻腔菱形创面留待在二期自行愈合。 设想通过延长软腭来获得好的术后语音效果的提出者是Passavant,他还试图将软腭与咽后壁连接在一起来恢复腭裂患者的语音功能。Gillies和Ery还想象了用软腭全层后退同时对硬腭裂用堵塞器填塞的修复方法。至今这种采用在硬腭后缘横行切断游离软腭肌肉和鼻腔粘膜,使软腭有最大限度延长的方法仍在被一些学者采用。只不过是这些学者在应用这一方法的同时,借用多种组织瓣或游离组织修复鼻腔侧的裸露创面。 Dorrance也是坚持实施对软腭后推技术的主要学者。因为他认为所有的腭裂患者均存在着软腭过短的问题,所以在使软腭在后退的位置上是保证腭咽闭合的重要基础。为此他所做的最初手术方法是在硬腭设计一个“马蹄形”或“舌形”的硬腭粘骨膜瓣,在硬腭后缘分离下鼻腔粘膜和软腭肌肉的附丽,当软腭和腭粘膜瓣整体向后移动时,会在硬腭骨上遗留下一个较大区域的裸露骨面。 有一种不同的使软腭后退完成腭咽闭合的手术方法是Ganze和Lwow所设计的。但将V-Y这一经典整形外科设计发展并应用到腭裂修复的方法之中应归功于Wardin, Kilner和Peet,他们参照Oxford的方法,应用三瓣的方法修复腭裂。以后这项技术被不断补充,例如将硬腭上的侧切口延伸至Ernst间隙,折断翼沟,在硬腭后缘上剥离腭帆张肌腱,横行剪断鼻腔粘膜,以及重建软腭肌肉吊环的形态等。 目前较为流行的后推术式,即是由Wardill-Kilner-Peet-Oxford技术方法综合而成的三瓣法和四瓣法。四瓣法主要应用于完全性单侧和双侧腭裂的后推法中,以使软腭有最大限度的后退。四瓣法中,硬腭前份设计的两个瓣是用于修复硬腭前份的裂隙,后方两个较大的腭粘骨膜瓣,在充分分离口腔和鼻腔侧粘膜,游离腭大神经血管束后,与软腭整体后退。随着硬腭两侧软组织瓣的后退,在硬腭骨面上将会遗留下较大的三角形裸露骨面。现在许多学者认为裸露骨面的癍痕化愈合是引起唇腭裂患者面中份生长发育异常的主要原因