巨核细胞成熟障碍血小板减少,见于特发性血小板减少性紫癜的患者,主要是由于免疫介导的血小板破坏增加,而引起血小板减少。骨髓中血小板的生成来源于巨核细胞。特发性血小板减少性紫癜的患者,并不是骨髓中巨核细胞减少,而是巨核细胞成熟障碍。
儿童血小板减少性紫癜多发生在2~8岁的儿童,男性和女性之间没有明显的区别。儿童在发病1~3个星期时,往往会出现急性病毒感染,其症状通常是迅速、高烧,以自发性的皮肤及粘膜为主要特征,多为针头大小的皮下或皮下出血点,或有瘀斑、紫癜等。一般多见于肢体,容易发生撞击的地方,而身体不常见。该病是一种自我抑制的过程,85~90%的儿童在1~6个月后会自行愈合,10%的病例会发展成长期,大部分死亡原因是由于脑出血。
创造安静的休息环境,适量运动,避免长时间哭闹。血小板小于20×10^9/L/L时,尽量卧床休息。提供充足营养,宜给予高热量,高蛋白,少渣的软食,饮食要多样化,多吃新鲜的蔬菜和水果。保持床铺整洁。
血小板减少性紫癜是可以治好的,该病也叫免疫性血小板减少症,这是一种良性疾病,需要排除其他可引起血小板减少的疾病才可以诊断,治疗首选激素治疗,大部分血小板可恢复正常,平常的生活中要注意避免感冒、劳累等,因为任何引起免疫力低下的因素都可能会导致复发,复发后激素仍然有效,在激素治疗无效或有应用激素的禁忌证,可以选用静脉用丙种球蛋白、免疫抑制剂等治疗方法。
达那唑在治疗特发性血小板减少性紫癜方面只是作为二线用药,首选的是糖皮质激素。特发性血小板减少性紫癜要采取个体化治疗,轻微的密切观察就可以,不需要用药,出血风险比较高的要注意卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。
血小板减少可以导致紫癜发生,可以根据情况使用药物治疗,如果血小板低于正常范围很多,可以采取输血小板治疗。此外还要注意是否有血液病骨髓病变发生,建议到医院血液科就诊,在医生指导下进行治疗。注意休息,避免外伤发生。