肺间质纤维化就是肺部间质部位有的成纤维细胞增殖，以及的细胞外基质聚集，并伴有一定的炎症损伤，导致出现肺部疾病的改变。会有肺容量的减少，同时也会有血沉增快。主要是表现为呼吸困难，也会伴有干咳，乏力，严重情况下会导致出现呼吸不畅，缺氧酸中毒，甚至死亡。
高分辨率胸部CT是目前临床上诊断肺间质纤维化最有效手段。X线表现是此疾病的主要诊断依据，主要表现为双肺大致对称分布的磨玻璃状的阴影，网状结节状的阴影，网状的阴影，蜂窝状的阴影相关情况。肺下部以及肺背部最明显，肺上部和肺前部较轻。在斑点、索条、网格影的基础上，部分患者可出现磨玻璃样影。病情严重后，纤维化程度也会逐渐加重，此时可表现为纤维索条影越来越多，严重时甚至会出现蜂窝肺。
最主要的临床症状。一开始病人仅仅在活动以后，比如爬楼、走坡路或者是长时间走路的时候出现气短和呼吸困难。伴随着病情的加重，稍微一动，比如短距离的行走或者讲话时间长等，都可能会引起呼吸急促、气短。
肺间质纤维化不能治愈，一般可以通过药物进行控制。肺间质纤维化分为病因明确和病因不明的两大类型，大部分是由于风湿性疾病引起的，通过正规的科学治疗是可以控制的，临床资料显示，病人生存期达到5年的概率只有50%。随着对肺间质病变的研究不断深入，新的药物有望为肺间质纤维化提供新的治疗手段。中医疗法对缓解和改善病人的临床症状起到了一定的促进作用。
只能对症治疗，必要时激素及免疫制剂治疗。肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常。早期积极治疗，能延缓病情发展。
双肺间质纤维化还是比较严重的，因为直接影响到生活质量。如果是继发性的肺间质纤维化，相对来说预后相对好一些，治疗控制好原发病变，双肺间质纤维化也会随之而缓解。如果是特发性肺间质纤维化，预后是比较差的。
