丙酮酸激酶缺乏症好治疗吗

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去医院做检查医院诊断为丙酮酸激酶缺乏症,不是很了解这个病,寻求高人相助,这个病严重吗?应该怎么治疗啊?可以治愈吗?可以治愈吗? 丙酮酸激酶缺乏症好治疗吗
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赵国华 医师 河北省邢台市界屯村卫生所内科 一级丙等
擅长:食物中毒,药物中毒,重金属中毒
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指导意见:脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血 由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险,故患者行脾切除术至少要5~10岁后。脾切除术可使预后改善,但并不能纠正溶血状态 在术前需要输血者
向从梦 心理诊所
擅长:强迫症,抑郁症,焦虑症等
你好,PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时,ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素 因为ATP缺乏时,Na离子在红细胞内蓄积,红细胞肿胀成球形,球形红细胞通过脾时被破坏,导致镕血性贫血的发生
朱利雅 五官科
擅长:口疮、唇腭裂、种植牙
尚无特异疗法.轻症不必治疗.重者(如新生儿溶血性黄疸)多需输血,为预防新生儿胆红素脑病必要时应用换血疗法.或试用腺嘌呤,鸟苷,肌苷每天静脉注射.重症病例也可考虑脾切除,可改善病情,减少输血.骨髓移植值得试用.
孙宗翰 五官科
擅长:口臭、五官科综合
.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者,如需反复输血才能维持生命,Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。
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对于早期酮症患者,只需给予足够的胰岛素和补液,密切观察病情,定期检查血糖和酮体,调整胰岛素的剂量即可。
一旦确诊酸中毒甚至昏迷,应立即积极抢救患者。治疗原则是尽快补液恢复血容量,纠正脱水状态,降低血糖,纠正电解质和酸碱平衡,并积极寻找和消除诱因,防止并发症,降低死亡率。补液是治疗的关键环节。基本原则是先快后慢,先盐后糖。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院
擅长:内分泌常见病的诊治。

蛋白缺乏症可以口服蛋白质粉,平常多吃富含纤维素和高蛋白的食物,比如鸡蛋,肉,鱼虾排骨,豆制品,奶制品,调整好饮食结构,饮食多样化。引起蛋白质缺乏症的原因,长期营养不良,蛋白质摄入不足,胃肠道吸收不良,蛋白质消耗过多。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

一般情况下,小儿选择性IgA缺乏症的治疗方法有药物治疗。
小儿选择性IgA缺乏症多数可自然痊愈,常在5岁以内IgA水平达到正常,无特效治疗方法,适当抗感染治疗为主,免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物、转移因子口服溶液、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。在发生感染时,应给予适当抗感染药物继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

对于粒细胞缺乏,病人要住层流病房,减少感染,同时要保持口腔肛周的卫生,所有的食物要经过高温消毒,不能吃生冷食物。如果病人有发热的症状,需要做细菌学检查,做血培养、痰培养等,查找感染原。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

小儿铜缺乏症综合征的治疗方法有药物治疗、日常护理等,具体分析如下:
小儿铜缺乏症综合征患者建议口服1%硫酸铜溶液,如果是先天性铜利用障碍婴幼儿,通常采取皮下滴注的方式进行。通常提倡母乳喂养,要注意小儿的营养均衡。对长期肠吸收不良、腹泻的患儿,建议给予好消化、易吸收的辅食,以改善小儿铜缺乏症综合征的症状。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

减肥不快,减肥要坚持服用中药丸调节湿热体质,然后限制高热量食物摄入,适当的参加体育锻炼,长期坚持就可以达到减肥的效果,它在医药领域应用很广,用于生产镇静剂、抗氧剂、抗病毒剂、合成治疗高血压的药物等。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征