患者,女,29岁。B超提示肝硬化、腹水、门静脉增宽,脾...

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):患者,女,29岁。B超提示肝硬化、腹水、门静脉增宽,脾脏肿大,经过一系列的检查,兰大一院诊断为干豆状核变性,请问该怎么治疗?能活多长时间?
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亓立廷 主治医师 济南市中西医结合医院外科 三级甲等
擅长:擅长胃肠肝胆疾病的诊断和手术治疗。
是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,关键是早发现、早诊断、早治疗。饮食治疗
  避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。
本病若早发现早诊断早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后不良,会致残甚至死亡。。肝豆状核变性患者的主要死因是肝衰竭、自杀和肿瘤。尽管20年来早期诊断和治疗水平有了较大的进步,但肝豆状核变性患者的死亡率还是较高,预后不佳
相关问答

肝硬化腹水是失代偿期肝硬化常见的并发症。可以理解为肝脏疾病的中晚期。首先应该明确引起肝硬化的原因,进行基础病因的治疗,同时针对于腹水等并发症给予相应的处理,可以口服利尿之类的药物排水治疗,必要的时候输注白蛋白支持治疗,如果腹水量比较多,可以考虑腹腔穿刺放腹水治疗。

胡春晓副主任医师外科山东大学齐鲁医院
擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。

感染引起的腹泻,因为肝硬化肠道内的细菌相当快,就会导致肠道免疫功能下降,抵抗力大大降低,而且容易引起病毒感染肠道。这种现象是感染性腹泻,即由感染引起的腹泻。脂肪性腹泻,当肝硬化时,由于肝功能不全,胆汁分泌会减少很多。

胡春晓副主任医师外科山东大学齐鲁医院
擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。

肝硬化并腹水,要结合肝功能、凝血功能、乙肝五项的结果,来综合分析。如果是代偿期的肝硬化,生存期可能比较差,如果是失代偿,生存期比较短。注意日常合理的饮食、充足的休息和良好的心态等,配合规范治疗,对康复有好处。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究

肝腹水是一种比较难治的肝硬化并发症。肝腹水晚期还能活多久和肝腹水病人是否进行及时的治疗,以及病人的身体状况有很大的关系。肝腹水晚期如果能够及时有效治疗,大多能够使腹水消退,肝功能恢复正常,但有相当一部分人由于没有得到及时治疗或治疗不当引起了其他并发症,病情恶化的。

胡春晓副主任医师外科山东大学齐鲁医院
擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。

肝硬化腹水俗称肝腹水,是指由于肝脏疾病导致肝脏反复炎症,纤维化及肝硬化形成后由于多种病理因素,如肝硬化腹水不是一个单独的疾病,而是许多肝脏疾病终末期(失代偿期)的共同临床表现。肝腹水应宜吃蔬菜、水果、含B族维生素的粗粮、维C丰富的绿叶蔬菜、含核苷酸较多的食物。保持个人卫生和心情愉快,不要从事过于繁重的体力和脑力劳动,平时注意正常做息时间。肝腹水的基础治疗一般是指卧床休息和饮食治疗。

胡春晓副主任医师外科山东大学齐鲁医院
擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。

西医治疗肝硬化腹水使用补充蛋白只能缓解症状,而对肝硬化本身并无任何帮助,使众多由于门静脉压力增高,侧肢循环形成,肝脏逐渐失去代偿功能,而最终不能恢复。而中药含有可促进肝纤维组织分解,修复肝细胞的成分,它们可直接作用于增生的肝纤维组织,分解,吸收纤维蛋白,减轻门静脉压力,使腹水消失,脾脏回缩,肝脏软化。

胡春晓副主任医师外科山东大学齐鲁医院
擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。