阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
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邢秀丽 山东济南历下区第二人民医院中医科 二级甲等
擅长:中医科,尤其擅长体寒等疾病
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问题分析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。 我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。 起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。 建议可以到医院查一下血常规及特异性血清学试验等检查,以排除诊断。
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关新强 个人诊所外科
擅长:心脏病,瓣膜病
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问题分析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是造血干细胞基因突变所致,是后天性的,导致溶血,全血细胞减少,黄疸等,目前尚无有效的治疗方法,或可采用造血干细胞移植,故除了西药治疗外,配合中医药治疗较好,需长期治疗。
意见建议:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病,以慢性血管内溶血为特征。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。...
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相关问答

中医对于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有明显的治疗效果的,中医只是起到一定的体内内环境的调节作用。对于阵发性睡眠性血红旦白尿的治疗还是选择西医治疗,常规治疗主要是控制溶血发作。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿属于免疫系统疾病。这种疾病相对较慢。最初的症状大多是不同程度的贫血。大多数患有血红蛋白尿,尿液颜色为酱油或棕色。一般认为华法林衍生物,一种抗凝血药物,可用于相关的有效治疗。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

生活要有规律,精神要愉快,注意动静结合,切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点:1.宜清淡,有较好抗氧化功能且易消化吸收的饮食,如豆类制品,鱼类、蔬菜、水果等。2.宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。3.忌饮酒,忌过多甜食。4.饭后宜卧床休息1~2小时,保证肝脏得到充足的血液供应,有利于肝细胞修复。

胡春晓副主任医师外科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:肝癌、胆管癌、胰腺癌、胆囊息肉、胆囊结石、肝血管瘤、阻塞性黄疸、肝内外胆管结石等肝胆外科常见疾病的诊断治疗,同时擅长肝胆腹腔镜微创手术。

血红蛋白尿不难治好,及时治疗,是不会严重的,血尿和血红蛋白尿是完全不同的,但在临床上很不容易从肉眼加以区别,但尿沉渣镜检可以做出区别。血红蛋白尿属于肾脏有病变的症状,需要积极治疗是可以恢复的。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

血红蛋白尿是指尿中含有游离的血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象,它反应了血管内有超出正常的溶血。血红蛋白是红细胞的主要结构,尿液中出现了大量游离的血红蛋白也就意味着红细胞大量破裂,也就是出现了溶血。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

血尿是指尿液中红细胞增多,包括镜下血尿和肉眼血尿。血红蛋白尿是指血管内溶血时,红细胞在血液循环中破坏,大量血红蛋白释放入血液中。肌血红蛋白尿可以发生在某些病理过程当中引起的肌肉组织变性,炎症与广泛损伤以及代谢紊乱。

张聪副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。