轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗中等度肺动脉狭窄病人一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态如不采取手术治疗随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状从而丧失生活和劳动能力对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状如不及时治疗常可在幼儿期死亡
1.低温下肺动脉瓣直视切开术 仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形
气管插管麻醉后将病人泡入冰水中行体表降温待鼻咽温度降至35℃时出水擦干身体体温将继续下降至32～30℃
病人取仰卧位胸骨正中切口纵向锯开胸骨切开心包后进行心外扪诊在肺动脉根部可触及收缩期震颤按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜右室呈明显肥厚增大检查完毕后分别游离上下腔静脉并套绕阻断带于肺动脉前壁上下端及两侧置4针牵引缝线钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁麻醉师行几次过度换气后分别束紧上下腔静脉绕带阻断腔静脉血流待心搏6～8次将心腔余血排空后放开肺动脉钳吸净肺动脉内血液用拉钩牵开肺动脉切口显露肺动脉瓣及瓣环认清瓣膜的融合脊用剪开或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺动脉壁用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄心内操作完成后提起肺动脉壁的牵引线开放上腔静脉阻断带恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口用细线缝合切口待半分钟后再放松下腔静脉阻断带手术即全部完成术后可能出现一过性反应性高血压待血压及心率恢复正常后缝合心包切口心包内及胸骨后置多孔引流管如术中发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤.
⑴肺总动脉的四个牵引线及切口线
⑵上下腔静脉阻断后经肺动脉切口沿瓣膜交界嵴切开狭窄的肺动脉瓣
⑶手指逆行探查右室漏斗部
⑷开放上腔静脉提起四个牵引线行肺动脉排气
⑸钳夹肺动脉切口后缝闭
2.体外循环下直视纠治术 适合于各类肺动脉口狭窄的治疗病人体位胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术在3mg/kg肝素化后于升主动脉插入动脉灌注管经右心耳和右心房分别插入上下腔静脉引流管建立体外循环后开始血液降温按心功能状况和病变复杂程度将病人鼻咽温度降至32～28℃间主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液心包腔用冰水浇注心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌然后阻断上下腔静脉绕带切开肺动脉或右室施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来
漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束间束和部分室上嵴垢肥厚肌肉心内肥厚肉柱应予以切除以疏通流出道但需避免切断邻近乳头肌圆锥肌和调节束疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm儿童应大于1.4cm左右否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出道然后用织片或心包片予以扩大跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全术后可能产生右室衰竭为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全安全渡过术后危险期可采用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全术毕右室和主动脉根部分别插针排气开放主动脉阻断钳必要时电击去颤使心脏复跳待复温至35℃心搏有力和血压稳定后停止体外循环先后拔除上下腔静脉插管和动脉灌注管按每公斤体重鱼精蛋白4.5cm静脉滴注以中和肝素
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