遗传性血管性血友病该怎么治疗

会员12020261 10 已回复
我的同事得了遗传性血管性血友病,这是个什么样的病?怎样能够才能治好呢?我想请求帮助一下,这个病花钱会很多吗?然后有这些症状、肾上腺皮质癌、肺癌、胃癌、外周神经鞘瘤、急性白血病请问这个病的病因是什么啊? 遗传性血管性血友病因是什么
医生回答共7条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
周东 主任医师 福建省肿瘤医院内科 三级甲等
擅长:胃癌(包括贲门癌),结直肠癌,乳腺癌、肝癌、胰腺癌...
WF的蛋白水解增加在MPD并发AvWD的患者中采用DDAVP治疗,发现血浆vWF的清除增快,间接提示vWF的降解增加。试验表明血小板源的钙离子能够激活中性蛋白水解酶和弹性蛋白酶,引起vWF的降解。直接的证据来源于ET患者血浆中存在大量的vWF蛋白水解片断。纤溶酶对vWF的蛋白水解作用增加,亦可能是心脏瓣膜疾病发生AvWD的重要机制之一。
周蕴 副主任医师 兰州军区乌鲁木齐总院内科 三级甲等
擅长:放射治疗。
此种机制同样能够解释MPD与AvWD之间的关系,尤其是原发性血小板增多症(ET)的患者。MPD患者血小板数量增多且过度激活,高表达GPIb,大量吸附vWF,导致血浆中vWF的量减少。某些心血管疾病如主动脉瓣狭窄所产生的血流高应切力,同样会引起血小板的激活,导致大量的vWF高分子多聚体被吸附于血小板表面,引起出血倾向。
张强 副主任医师 焦作市人民医院内科 三级甲等
擅长:肿瘤科常见病的诊治。
自身抗体的产生外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型,即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合,从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位,从而影响血小板的聚集。
郭洪波 副主任医师 山东省肿瘤医院内科 三级甲等
擅长:胸部肿瘤外科治疗。
你好,血管性血友病是较常见的遗传性出血性疾病,发病率较血友病高,临床表现为出血倾向,一旦不及时治疗,患者可能因出血过多而导致休克甚至死亡,血管性血友病并非不可治愈的疾病,且一般预后良好,因此积极地治疗是对付此病最好的方法。
王亚娟 副主任医师 嘉兴市第一医院内科 三级甲等
擅长:肿瘤以化疗为主的综合治疗,对化疗方案的选择、和晚期...
你好,本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治,目前只能采取预防出血及对症治疗,出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。
刘彦玲 主治医师 吉林省肿瘤医院内科 三级甲等
擅长:肿瘤内科疾病的诊治。
你好,血管性血友病是较常见的遗传性出血性疾病,发病率较血友病高,临床表现为出血倾向,一旦不及时治疗,患者可能因出血过多而导致休克甚至死亡,血管性血友病并非不可治愈的疾病,且一般预后良好,因此积极地治疗是对付此病最好的方法。
李广起 主治医师 滨州市人民医院内科 三级甲等
擅长:肿瘤科常见病的诊治。
肿瘤细胞或激活的血小板对vWF的选择性吸附免疫荧光实验研究表明,恶性肿瘤细胞表面往往异位表达血小板GPIb样受体,能与vWF结合,起到清除外周循环中vWF的目的。这些疾病包括多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、肾上腺皮质癌等。
相关问答

它不能完全治好,但只能用辅助凝血因子治疗,以避免创伤。这是一种由凝血因子异常引起的疾病,与遗传有关,容易导致出血,尤其是外伤后出血,这可能会对这方面产生影响。注意这方面的预防和治疗,没有其他特别好的方法。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

问题分析:你好;血友病是一种遗传性的血液疾病。正常人血液中含有凝血因子,即血液中止血的一种蛋白质。血友病患者就是缺乏这种凝血因子,或凝血因子不起作用,才导致在出血时无法止血。凝血因子缺失的数量越多,血友病病情越重。当意外受伤时,血友病患者就会不可控制地出血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾,而主要器官如大脑出血则可能导致死亡。血友病无法根治,
意见建议:目前只能用替代治疗,即输注凝血因子或血浆等,防止或减少出血次数,阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环,使患者像正常人一样生活、学习和工作。因此,规范治疗该病显得尤为重要。如果血友病患者出现出血情况,应尽快联系相关医院,尽早补充缺乏的凝血因子,最好在出血两小时内补充,以达到最佳的止血效果。

范良威护士内科威县人民医院
擅长:内科 高血压

病情分析: 你好!血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
意见建议:现代医学对本病的治疗采用局部止血及不充疗法。应防止手术及外伤,避免注射用药。中医治疗多采用清热凉血,健脾养血,活血化瘀的方法。

贺瑞群内科威县人民医院
擅长:胃炎、胃溃疡

病情分析: 你好,这种情况是不正常的,还是需要继续治疗的,使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。。

史书利医师五官科山东省茌平县冯屯镇医院
擅长:牙科病 高血压 冠心病

治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常,提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关,因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。

任朝笛内科
擅长:胃炎、胃下垂、高血压、贫血、荨麻疹、湿疹、尖锐湿疣等

病情分析: 血管性血友病,本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。
意见建议:纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服,可减轻粘膜出血,对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。

田伟霞外科山东齐鲁医院
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病