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马在墀
主任医师
沈阳东城皮肤病医院皮肤科
擅长:牛皮癣、银屑病、湿疹
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病情分析:鱼鳞病可以治疗
意见建议:
夏天:天气转暖大部分的皮肤都会与空气的接触比较多一点,相比情况下鱼鳞病在夏天是比较轻的,因为直接接触了空气。所以说,冬天鱼鳞病一定要抓紧治疗。
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在角质形成细胞终末分化阶段,丝聚合蛋白原(角质透明颗粒的主要蛋白)被分解为能够聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白多肽,丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到角质细胞包膜,形成表皮屏障。在寻常型鱼鳞病中,由于基因突变导致丝聚合蛋白的减少或缺失,致使角质化过程异常。角质层粘附增加和鳞屑形成被认为是丝聚合蛋白分解代谢产物保水氨基酸缺乏所致。
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按发病机制,鱼鳞病可分为遗传性和获得性两大类。遗传性鱼鳞病通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起。获得性鱼鳞病病因复杂多样,任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生,特别是影响丝聚合蛋白的合成和代谢过程的因素,其中最为常见的为系统性恶性肿瘤,特别是霍奇金病。
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干性皮肤和轻度寻常型鱼鳞病之间的界限模糊,鉴别需依据主观经验。对于男性鱼鳞病患者,X-连锁鱼鳞病的鳞屑通常较大,颜色较黑,颈部和其他屈侧部位受累,母亲分娩时有迟产、滞产史,患有隐睾症及X连锁遗传特征,可以与寻常性鱼鳞病鉴别。生物化学、细胞遗传学(荧光原位杂交)。
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最常见的角化性疾病。患病率为1/250,以半显性遗传方式遗传,致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。轻型患者多为FLG杂合突变,严重患者多为FLG纯合或者双等位基因突变。该病在杂合体患者中表现出不完全的外显率,在家系内和家系之间表现出不同的表型。
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寻常型鱼鳞病通常在出生几个月后出现皮肤干燥及轻到中度的脱屑。 寻常型鱼鳞病也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者,由于腹股沟和屈侧部位潮湿而无皮损。该病多累及小腿伸侧,鳞屑较大,中央固着周边翘起。常见皮纹加深。
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孟梓若
无外科
无
擅长:器官移植、性功能障碍、心血管外科
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通常来讲,遗传性鱼鳞病最为常见,与皮肤屏障组成部分相关的基因突变可导致该病的发生。这些成分包括:角质细胞形成有关的结构蛋白,细胞连接蛋白,细胞连接水解、脂质代谢及DNA修复所需酶类。根据发病机理,可将其详细划分如下。
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