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免疫抑制药
①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降.②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化.③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭.用量为2mg/kg,需长期用药
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等；瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素Ｄ。
肝移植某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＳ）、原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）、胆道闭锁患者，其１年生存率约９０％
D-青霉胺
能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗.严重不良反应有皮疹,蛋白尿,血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗.
因各种病因使胆汁的产生、分泌或在胆管系统内流动不畅，未能全部排至小肠内，在肝胆内淤积，是胆汁淤积症.胆内淤积是临床表现一般以深度黄疸、皮肤瘙痒、消化道症状较轻、大便颜色变浅为主要症状; 肝肿大多以剑突下为主, 治疗上主要对症与保肝.症状不重可服茵枝黄囗服液与中药.严重应住院治疗.
针对基础病因治疗
对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ＥＲＣＰ取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。
.熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶,转氨酶,胆固醇及IgM均明显下降,某些患者肝组织病变得到改善
