原发性胆汁性肝硬化比较难治疗，但是可以定期到医院检查肝功，及时进行治疗，平时要多清淡饮食，注意休息，避免劳累，配合医生嘱托用药物调理，控制病症，消除肝脏炎症，清除肝脏瘀滞，恢复肝脏功能，减轻痛苦，提高生命质量。
此类病患生活中饮食适宜：宜高蛋白饮食；宜富营养、高维生素饮食；宜低脂饮食比如瘦猪肉，豆浆，牛肉，禁忌的食物类型有：忌高脂肪饮食；忌高盐饮食；忌粗糙食物；忌辛辣刺激性食物。
原发性胆汁性肝硬化没有潜伏期。原发性胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。
原发胆汁性肝硬化是一种常见的自限性肝病，一般在中年妇女中比较常见，其发病比较慢，主要症状有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全等症状，前期可能会出现抗线粒体抗体M2，如果有可能是原发性胆汁性肝硬化患者，需要做抗线粒体抗体M2的检测。原发性胆汁性肝硬化的主要是护肝和降黄，在临床上，有一种叫做熊去氧胆酸的特殊药方，可以有效改善症状。
此外，如果出现这种情况，患者应该注意调整饮食，尽量以清淡有营养的食物为主，有助于改善症状。
原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
原发性胆汁性肝硬化通过肝脏移植于原发性胆汁性肝硬化的治疗，同时加强保肝、抗肝纤维化治疗，要去医院进行检查治疗，会根据不同的情况来进行针对性的治疗，平时不要吃辛辣刺激性的食物，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
