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李京保
河北省邢台市威县贺营卫生院内科
一级甲等
擅长:内科相关疾病
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指导意见:你好脊柱裂是妊娠早期、胚胎发育时神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态是一种常见的先天畸形脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一
董宜华
医师
外科
擅长:颈腰椎、骨关节、免疫风湿、肩周炎、痹症
问题分析:先天性隐性脊柱裂的并发症是脊髓拴系,其发病阶段是在生长期,成年后的发病与脊椎活动过多或过伸造成拴系处牵拉损伤神经并发神经症状。
意见建议:可采用保守治疗,因手术会因继发性水肿导致二便***,肌肉萎缩、运动功能障碍等。治疗可采用神经营养药和神经再生之药兴奋麻痹的神经细胞,增强神经细胞的传导代偿不全的功能控制病情的继发获功能的改善和恢复。
出生后在背部中线有一个性肿物,随年龄增大而增大,体积小者呈圆形,较大者可不跪着,有的基地宽阔,有的为细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常,也可有稀疏或浓密的长毛及其异常色素沉着,有的合并毛细血管瘤,或有的深浅不一的皮肤凹陷,啼哭或按压前囟时,囊肿的张力可能增高;若囊壁较薄,囊腔较大,透光试验可为阳性。
以腰骶部多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出到达癖习,形成背部正中囊肿样肿块。其内容物除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼哭时,此囊性物压力增加。其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。
脊髓脊膜膨出型:较前者多见。膨出内容物除脊膜外,脊髓本身也突出至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽。透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍和括约肌功能障碍。
唐诗曼
皮肤科
擅长:女性不孕、子宫肌瘤、宫颈疾病
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先天性脊柱裂是一种发病率为1‰的疾病,先天性脊柱裂的病根在于患者的患处由于得不到有效保护,导致重复发炎、缺血、磨损,神经因发育不良或位置错乱,大小便不能控制,通过手术,这种状况是应该能得到改善的。
唐诗曼
皮肤科
擅长:女性不孕、子宫肌瘤、宫颈疾病
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脑畸形和智力障碍,脊髓脊膜膨出患儿可出现各种脑畸形,包括脑叶发育不全、多小脑回、脑裂、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、前脑无裂畸形和大脑发育不良等。脑组织检查发现细胞迁移畸形,脑干尤其显著。
脊髓一段呈平板式的暴露于外界,脊髓膨出局部没有皮肤,椎管及脊膜敞开。伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,多伴有下肢或全身其他机型,死亡率高。