得了先天性血管性血友病怎么办

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我的同事得了先天性血管性血友病,这是个什么样的病?怎样能够才能治好呢?我想请求帮助一下,这个病花钱会很多吗?请问这个病的病因是什么啊? 得了先天性血管性血友病怎么办
医生回答共7条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
刘欣 主任医师 安徽省立医院内科 三级甲等
擅长:各种血液病的诊断和治疗,尤其是白血病、淋巴瘤、多发...
种机制同样能够解释MPD与AvWD之间的关系,尤其是原发性血小板增多症(ET)的患者。MPD患者血小板数量增多且过度激活,高表达GPIb,大量吸附vWF,导致血浆中vWF的量减少。某些心血管疾病如主动脉瓣狭窄所产生的血流高应切力,同样会引起血小板的激活,导致大量的vWF高分子多聚体被吸附于血小板表面,引起出血倾向。
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沈晓梅 主任医师 昆华医院内科 三级甲等
擅长:淋巴瘤,骨髓瘤,急慢性白血病,难治性血小板减少性紫...
你好,血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.建议最好结合医生对症治疗的。
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任明强 副主任医师 遵义医学院附属医院内科 三级甲等
擅长:对血液系统疾病的诊断及治疗。
自身抗体的产生外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型,即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合,从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位,从而影响血小板的聚集。
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郭宁红 主治医师 南昌大学第二附属医院内科 三级甲等
擅长:血液内科常见病的诊治。
vWF的蛋白水解增加在MPD并发AvWD的患者中采用DDAVP治疗,发现血浆vWF的清除增快,间接提示vWF的降解增加。试验表明血小板源的钙离子能够激活中性蛋白水解酶和弹性蛋白酶,引起vWF的降解。直接的证据来源于ET患者血浆中存在大量的vWF蛋白水解片断。纤溶酶对vWF的蛋白水解作用增加,亦可能是心脏瓣膜疾病发生AvWD的重要机制之一。
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王漪 主治医师 西安市中心医院内科 三级甲等
擅长:血液科常见病的诊治。
曾有报道仅影响瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:Rco),但对血小板聚集无明显影响的高度特异自身抗体。vanGenderen等发现1例仅影响胶原结合活性(vWF:CBA)的vWF特异自身抗体,但临床发生严重出血的病例。非特异性自身抗体与vWF或FⅧ:vWF复合物结合,形成免疫复合物,通过与Fc受体结合,在单核吞噬细胞系统清除。
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孙力 主治医师 泉州市第一医院内科 三级甲等
擅长:血液科常见病的诊治。
治疗现状  首先应该治疗基础疾病,如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD,糖皮质激素治疗自身免疫性疾病,主动脉狭窄的瓣膜置换手术,甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等,AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP,FⅧ/vWF浓缩物,大剂量丙种球蛋白(丙球)静脉冲击等。
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胡俊 主任医师 惠州市第一人民医院内科 三级
擅长:血液病及肿瘤性疾病的诊治,对急慢性白血病,淋巴瘤,...
肿瘤细胞或激活的血小板对vWF的选择性吸附免疫荧光实验研究表明,恶性肿瘤细胞表面往往异位表达血小板GPIb样受体,能与vWF结合,起到清除外周循环中vWF的目的。这些疾病包括多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、肾上腺皮质癌等。
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相关问答

患上了血小板假性血管性血友病可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善病人的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。血小板型假性血管性血友病主要会出现不同程度的出血,同时会伴有血小板的减少,大多数是由于常染色体显性遗传引起的疾病。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

可以注射新鲜血液来补充凝血因子的不足。
血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。其主要症状包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。血友病无法恢复,可以注射新鲜血液来补充凝血因子的不足,从而控制出血倾向,也可以通过加压进行止血。不要剧烈运动以避免关节出血。
建议不能剧烈的运动,注意饮食,这样可以避免出血,避免并发症的发生。

于剑锋副主任医师内科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:消化内镜诊断和微创治疗。在消化内镜诊断与治疗方面擅长静脉曲张或非静脉曲张内镜下止血术、食管、胃、结肠等消化道早癌的内镜下诊断及切除,晚期肿瘤内镜下介入支架置入,ERCP及相关治疗,内镜下胃造瘘术,经口内镜下肌切开术(POEM)、经粘膜下隧道食管肿瘤切除术(STER)、内镜下胃壁全层切除术(EFR)等操作。