医生回答共7条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
刘欣
主任医师
安徽省立医院内科
三级甲等
擅长:各种血液病的诊断和治疗,尤其是白血病、淋巴瘤、多发...
种机制同样能够解释MPD与AvWD之间的关系,尤其是原发性血小板增多症(ET)的患者。MPD患者血小板数量增多且过度激活,高表达GPIb,大量吸附vWF,导致血浆中vWF的量减少。某些心血管疾病如主动脉瓣狭窄所产生的血流高应切力,同样会引起血小板的激活,导致大量的vWF高分子多聚体被吸附于血小板表面,引起出血倾向。
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沈晓梅
主任医师
昆华医院内科
三级甲等
擅长:淋巴瘤,骨髓瘤,急慢性白血病,难治性血小板减少性紫...
你好,血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.建议最好结合医生对症治疗的。
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任明强
副主任医师
遵义医学院附属医院内科
三级甲等
擅长:对血液系统疾病的诊断及治疗。
自身抗体的产生外周循环中产生的vWF自身抗体包括两种类型,即特异性自身抗体和非特异性自身抗体。特异性自身抗体能够与vWF的功能部位和非功能部位结合,从而导致vWF失活或寿命缩短。这些特异性自身抗体能够识别血小板GPIb与vWF的结合部位,从而影响血小板的聚集。
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郭宁红
主治医师
南昌大学第二附属医院内科
三级甲等
擅长:血液内科常见病的诊治。
vWF的蛋白水解增加在MPD并发AvWD的患者中采用DDAVP治疗,发现血浆vWF的清除增快,间接提示vWF的降解增加。试验表明血小板源的钙离子能够激活中性蛋白水解酶和弹性蛋白酶,引起vWF的降解。直接的证据来源于ET患者血浆中存在大量的vWF蛋白水解片断。纤溶酶对vWF的蛋白水解作用增加,亦可能是心脏瓣膜疾病发生AvWD的重要机制之一。
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王漪
主治医师
西安市中心医院内科
三级甲等
擅长:血液科常见病的诊治。
曾有报道仅影响瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:Rco),但对血小板聚集无明显影响的高度特异自身抗体。vanGenderen等发现1例仅影响胶原结合活性(vWF:CBA)的vWF特异自身抗体,但临床发生严重出血的病例。非特异性自身抗体与vWF或FⅧ:vWF复合物结合,形成免疫复合物,通过与Fc受体结合,在单核吞噬细胞系统清除。
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孙力
主治医师
泉州市第一医院内科
三级甲等
擅长:血液科常见病的诊治。
治疗现状 首先应该治疗基础疾病,如采用细胞毒药物治疗LPD或MPD,糖皮质激素治疗自身免疫性疾病,主动脉狭窄的瓣膜置换手术,甲状腺素片治疗甲状腺功能低下等,AvWD的出血症状会随着基础疾病的缓解而得到控制。有出血症状AvWD的治疗措施主要包括DDAVP,FⅧ/vWF浓缩物,大剂量丙种球蛋白(丙球)静脉冲击等。
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胡俊
主任医师
惠州市第一人民医院内科
三级
擅长:血液病及肿瘤性疾病的诊治,对急慢性白血病,淋巴瘤,...
肿瘤细胞或激活的血小板对vWF的选择性吸附免疫荧光实验研究表明,恶性肿瘤细胞表面往往异位表达血小板GPIb样受体,能与vWF结合,起到清除外周循环中vWF的目的。这些疾病包括多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、肾上腺皮质癌等。
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