是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,假性醛固酮增多症状是血压高、低钾血症和代谢性碱中毒。要积极治疗高血压和慢性低血压症,预防其他并发症,要注意饮食的清淡和加强补充营养,避免进食油腻、生冷的食物。
肌无力及周期性麻痹甚为常见。肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显,肾脏表现,多尿,尤其夜尿多,继发口渴、多饮,常易并发尿路感染。尿蛋白增多,少数可发生肾功能减退。
醛固酮增多症的症状表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。原发性醛固酮增多症,是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制的一种疾病。
醛固酮增高是一种继发的高血压,主要是因为肾上腺皮质激素分泌过量的醛固酮所致。在成人中常见,女性发病率比男性更高。
若病情持续时间较长,则会出现较大程度的高血压及重度的血压下降。其高血压和低血钾是最主要的症状。对症的处理要视乎个案而定。原醛病的病人需要做外科手术。但是,如果是先天的醛固酮增高,则不能做外科手术,可以口服氟美松,口服降压药,口服钾盐等。
只要有以下三个方面,即不管血钾下降与否,只要有醛固酮升高,外周血清肾素活力受到限制,十七HA激素水平下降,都可以被确诊为原发性醛固酮增高。
之后再加上低血钾作为确诊标准。以上四个指标都是诊断醛固酮增高的基础,主要包括:醛固酮的分泌抑制和检测、肾素刺激测试、药物测试、治疗和遗传诊断等,通过放射线学可以区分出肾上腺腺瘤和增殖,并能明确腺瘤的位置。
一般情况下,原发性醛固酮增多症是由于人体肾脏的肾上腺皮质发生腺瘤或双侧肾上腺皮质弥漫性增生导致醛固酮分泌增多,从而引起以高血压、低血钾为主要临床表现的一组症状群。
原发性醛固酮增多症分为三种类型。具体分析如下:
(1)肾上腺皮质腺瘤也称Conn综合征,即一般认为的典型原发性醛固酮增多症,通过手术切除腺瘤治疗。
(2)肾上腺皮质增生也称假性原发性醛固酮增多症、特发性醛固酮增多症或非肿瘤性原发性醛固酮增多症,这种类型不能切除治疗。
(3)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症也称ACTH依赖性醛固酮增多症,较少见,可为家族性或散发性,多见于青少年男性。