丙酮酸激酶缺乏症怎么治疗

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请问,出生后即出现新生儿溶血,需反复输血,红细胞内丙酮酸激酶活性明显降低,确诊为PK缺乏症。2年前发现脾肿大,多次输血治疗。无特殊家族史。查体:神清、贫血貌、轻度黄疸,心肺功能未见异常,肝肋下3cm,脾肋下平脐,质偏硬丙酮酸激酶缺乏症的原因,治疗建议
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吴德沛 主任医师 苏州第一人民医院内科 三级甲等
擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,再生障碍性贫血,骨髓...
你好,由于病情轻重不一因而预后不一致,婴幼儿可以导致死亡本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活对寿命无明显的影响。
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李乃农 副主任医师 福建医科大学附属协和医院内科 三级甲等
擅长:对血液恶性肿瘤的免疫治疗,以及造血干细胞移植和移植...
你好,输血在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平
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黄先豹 副主任医师 南昌大学第一附属医院内科 三级甲等
擅长:血液科常见病的诊治。
你好,丙酮酸激酶缺乏症英文名:pyruvatekinasedeficiency丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
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胡晓霞 副主任医师 海军军医大学第一附属医院内科 三级甲等
擅长:白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等疾病的诊断和治疗。
你好,一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期,不像G-6-PD缺乏的患者,PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大,贫血程度通常比遗传性球形红细胞增多症患者更严重常常需要输血。
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刘惠杰 副主任医师 连云港市第一人民医院内科 三级甲等
擅长:骨髓移植、白血病的诊治。
你好,由于病情轻重不一因而预后不一致,本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活对寿命无明显的影响。
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李军 主治医师 吉林大学中日联谊医院内科 三级甲等
擅长:白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、...
你好,主要是慢性溶血及其合并症的表现。病情轻重不一可以是严重的新生儿黄疸甚至可出现胆红素脑病,需要血液置换或多次输血,少数患者直到成年或年老才发现贫血还有的因骨髓功能完全代偿,平时可能没有明显的贫血和其他表现但查体时常有黄疸和脾大
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杨玲 副主任医师 烟台市莱阳中心医院内科 三级
擅长:治疗各种贫血,急、慢性白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤...
你好,PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时,ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素因为ATP缺乏时,Na离子在红细胞内蓄积,红细胞肿胀成球形,球形红细胞通过脾时被破坏,导致镕血性贫血的发生
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蛋白缺乏症可以口服蛋白质粉,平常多吃富含纤维素和高蛋白的食物,比如鸡蛋,肉,鱼虾排骨,豆制品,奶制品,调整好饮食结构,饮食多样化。引起蛋白质缺乏症的原因,长期营养不良,蛋白质摄入不足,胃肠道吸收不良,蛋白质消耗过多。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

气不摄血,治疗上主要是口服一些补气的药物进行调理,可以调理一些汤药,临床上常用归脾汤治疗气不摄血的病症。可以口服,归脾丸、人参归脾丸、补中益气丸等。
气不摄是由于气虚固涩作用减弱,从而出血的情况,一般常表现有气虚的一些症状,比如气短无力,声低懒言,饮食减少等症状。
日常生活中,患者还可以适当补充牛肉、羊肉、枸杞、猪血、猪肝等食物,一定程度上能够起到补充气血的效果。

陈秀杉副主任医师中医科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:手术或药物治疗各类肛肠疾病,如肛内外炎症、肛裂、痔、瘘、肛乳头肥大等。擅治中医内科各类疾病;中医儿科杂病。

脸上的斑的治疗方法有:
1.严格防晒,紫外线照射会加重斑,外出时一定要注意防晒;
2.内用药物,口服大剂量维生素c、维生素e,氨甲环酸、谷胱甘肽能够降低酪氨酸酶的活性,抑制黑色素的形成;3.外用药物治疗,5%的氢醌霜、20%的壬二酸霜、4%的曲酸霜等;建议患者及时去医院进行检查,确诊是哪一种病因,并且制定下一步的治疗措施。

聂小娟副主任医师皮肤科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

纠正不良坐姿,站立姿势,避免疲劳,加强腰椎运动,一般可以在硬床上睡觉,帮助腰椎变形,也可以做康复锻炼,针灸理疗。平时不要经常弯腰,坐或站立很长时间,要适当运动,可以起到一定的缓解作用,平时要注意腰部的温暖,可以选择热敷按摩,或者吃一些血液循环的药物来缓解。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

颈椎长包的患者可以采用手术治疗、一般治疗等,需要引起重视。
如果颈椎长包,需要及时到医院做B超检查,确定病变的类型,必要时应该做外科手术,同时也可以做一些病理检查。不能重复的揉捏患处,可以选择持续的检查,以免造成局部的压力。长期的低头会使颈部的软组织不断的被牵引,还可能造成颈部的炎症、肿胀,从而形成疤痕组织增生。要注意不要长期低头,可以进行一些体育活动,如打羽毛球、游泳等。

刘凤岐主任医师外科北京友谊医院已帮助用户:0
擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。

断肢再植的治疗包括关节的固定、肌肉与肌腱的修复、神经修复等,建议患者到骨科治疗。
1.关节的固定:使其能起到支撑作用,是进行再植手术的首要步骤,为软组织的重建奠定了基础。
2、肌肉与肌腱的修复:促进关节的运动,防止粘连、挛缩,促进肢体功能的康复。
3、神经修复:将大、小神经一次缝合,以确保其功能的恢复。

刘凤岐主任医师外科北京友谊医院已帮助用户:0
擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。