如果直径小于5cm，或者不伴有明显的临床症状，可以不治疗，定期观察，每半年或者一年做肾脏超声检查，观察瘤体的大小变化。如果肾错构瘤直径大于5cm，现在多采用微创手术，经腹腔镜做手术，不用开刀，手术损伤小，病人痛苦小，恢复快。
左肾的错构瘤是肾脏的良性肿瘤，实际上肾脏的错构瘤，它不是真性的肿瘤，而是器官内正常组织的错误组合与排列。这种器官组织在数量结构或成熟程度上的错落改变，将随着人体的发育而缓慢的生长，极少发生恶变，错构瘤成分复杂。
肾错构瘤属于泌尿外科疾病，是由血管、平滑肌和脂肪组成的，是肾脏的一种良性病变。对于小于40mm的肾错构瘤的病人，是可以不予治疗的，但是需要定期的检查。如果病人的肾错构瘤已经超过40mm，则可以采取动脉栓塞、剜除术等保留肾单位手术进行治疗。
肾错钩瘤是脂肪瘤的一种，是良性肿瘤，由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成，在治疗方面是采用保守治疗的方法，在工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力。
一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。当较大体积的错构瘤突然破裂时，会出现腰腹疼痛和血尿等症状，可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
