主肺动脉间隔缺损要做心电图、X光检查、超声心动图、CT和磁共振检查、心导管检查和心血管造影等。
1.心电图：以心电图为主，电轴左移，心房增粗。伴有肺动脉高压时，可出现两个室壁增粗或右室壁增粗。
2.X光检查：左侧心房较大或较完整，肺动脉呈锥形突出，肺内血管内有较多的血流，但在肺血管阻塞性疾病中，肺周围肺血会减少，而不会增加。当有其它的心脏异常时，也会出现相关的症状。
3.超声心动图：能在主动脉中发现双相性血流量，对诊断有一定价值。若在肺血管中有两个阶段的血流讯息，但没有发现血管导管，或其位于较低的肺血管，而且讯息来源较差，则需将其纳入考量。
4.CT和磁共振检查：如果怀疑有该病而无法诊断，则应首先进行这项无创的CT和磁共振检查。
5.心导管检查和心血管造影：有多个心脏异常或后到医院的病人，都要做这项检测。
肺动脉高压症状是呼吸困难、胸痛等。具体有以下几种：
1、最常见的临床症状是呼吸困难，以运动后的呼吸困难为主要特征，在静止的时候会出现呼吸困难。
2、胸部疼痛，因心脏后负荷的增大而导致的心脏缺血，通常在运动或情感上出现。
3、晕眩或晕眩，是因为心脏排泄量的降低和组织的血液供应的突然下降而引起的。
4、咯血，一般是少量的咯血，有时还会因呕血而导致死亡。
肺动脉高压是指肺动脉的压力超出了正常范围。妊娠后自身免疫和妊娠期高血压是导致肺动脉高压的重要因素。在怀孕期间如果患上了此病，会加重心脏的负担，导致心脏衰竭，影响胎儿的生长发育，还会伴有心悸、晕厥等症状，甚至会导致心衰，产后大出血等。如果有肺动脉高压，需要及时进行治疗，如果有需要，可以终止妊娠。在生活当中也应当注意，不要过度的情绪激动，不要吃热性的食物，多吃蔬菜水果。
新生儿持续肺动脉高压又叫持续胎儿循环，是指胎儿型循环过渡到正常成人型循环发生障碍，表现出生后不久就出现严重的低氧血症、发绀、肺动脉压显著增高、动脉导管或卵圆孔水平右向左分流，是新生儿临床常见危重急症，既往病死率比较高。现在随着多普勒超声心动图的广泛应用，本病早期诊断，以及吸入一氧化氮、新型机械通气或者是人工膜肺等治疗措施的应用，病死率已经明显下降。
肺动脉高压可能会引起胸闷气短。肺动脉高压引起的疾病比较隐匿，不容易被发现，通常会发生在生活中的不经意一瞬间，比如干家务活时，拖地或是快步走路时就会感到喘息，呼吸不顺畅。随着病情的加重，可能会出现胸闷气短，甚至昏厥的情况。为此，在身体出现不适时，应及时到医院进行详细检查，并根据检查结果，配合医生进行积极的对症治疗。
室间隔缺损肺动脉高压是一种常见的先天性心脏病，小孩大多呼吸急促，有时候伴随着呼吸困难，身体多汗等多种症状，并容易引发心内膜炎，肺动脉高压，如果不及时治疗，可能造成婴儿夭折的情况，应当定期去医院进行检查，在医生的指导下对婴儿进行康复治疗。
