我十三岁查出再障,七年后查说是阵发性睡眠性血红蛋白...

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我十三岁查出再障,七年后查说是阵发性睡眠性血红蛋白尿,这是减轻了还是加重了
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任晓磊 齐齐哈尔医学院五官科
擅长:眼科、高血压、耳鼻喉、心血管疾病
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意见建议:获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。尽量避免感染、劳累等诱发因素,以免加重PNH的病情。
  (一)支持疗法
  1.输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血。
  2.雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数。
  3.铁剂小剂量治疗(常规量的1/3~1/10),如有溶血应停用。
  (二)控制急性溶血
  1.右旋糖酐输入6%右旋糖酐70约500~1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用,适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。
  2.口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。
  3.糖皮质激素泼尼松20~30mg/d,缓解后减量并维持2~3个月。
  (三)血管栓塞的防治
  口服华法林,注意过量使用有出血的危险。
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相关问答

再障忌油腻、辛辣刺激性食物;外感发热病人宜多饮水;多吃莲藕、西瓜或用梨皮、鲜茅根、鲜芦根等煎汤当茶饮。建议日常生活要有规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累,避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

再障可能会治疗好的。再生障碍性贫血根据分型不同,预后也不同,重型再障的预后稍微差。主要死亡原因是颅内出血和严重感染。但是目前随着治疗方法的改进和提高,重型再障的预后已经明显改善。

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再障一般是由于骨髓造血功能低下引起的,病人会出现出血,贫血,感染的情况。常用的治疗方法有支持治疗和疾病针对性治疗。采用输血的方法或者激素治疗等。可以采用骨髓移植方式治疗,费用比较高,而且骨髓配型也很困难。

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再生障碍性贫是可以治疗的,合适的治疗办法,就是做骨髓移植。如果能遇到配型合适的骨髓,可以直接做骨髓移植,可以治好再生障碍性贫血。如果没有配型合适的骨髓,慢性障碍性贫血,可以服用药物控制病情。对于非重型再障的病人,目前治疗时应用雄性激素以及免疫抑制剂效果比较好。要安抚好情绪,保持乐观的精神,对于治疗会有很大的帮助。

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大约有5%-10%的纯红细胞再生障碍性贫血的病人可自发缓解,也就是自愈。如果是由于病毒感染或药物诱发的急性纯红细胞再生障碍性贫血,为自限性疾病,多在短期内恢复。另外,如果是继发于胸腺瘤,淋巴增殖性疾病,以及自身免疫性疾病的继发性纯红细胞再生障碍性贫血,在原发病得到有效控制后,继发性的纯红再障也可以获得缓解。

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问题分析:从您的描述,再结合检查结果来看,不论是周围血,还是骨髓造血系统,三系(红细胞,白细胞和血小板)均减少。
指导建议:根据这个现象,孩子患再生障碍性贫血的可能性比较大。

刘小民主治医师内科中北大学医院已帮助用户:89764
擅长:代谢类疾病