a-地贫,严重吗?

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a-地贫,严重吗?
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李耀宏 医师 于都县第二人民医院儿科
擅长:儿科呼吸系统疾病、神经系统疾病、皮肤过敏疾病
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指导意见:贫血常见的症状有头晕乏力、心慌气短、食欲不振、皮肤粘膜苍白、指甲扁平等。建议在医师的详细检查后,在用药治疗。饮食要规律,营养要全面,避免挑食。贫血的情况可以用速立菲和维生素C片,多吃含铁的食物,如鱼、肉、肝、禽等。祝身体健康,
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黄琼生 护士 黄石街高尔夫社区卫生服务站内科
擅长:高血压、糖尿病
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病情分析: 本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。正常人血红蛋白(Hb)中的珠蛋白是由两对不同的肽链组成。肽链有4种,即α、β、γ、δ链。每种肽链由氨基酸按一定顺序排列组成,α链含141个氨基酸,β链与γ和δ链各由146个氨基酸所组成,这4种肽链上氨基酸的排列顺序亦不同。根据肽链组合的不同,正常血红蛋白有3种:①Hb A(a2 β2),由两条α肽链和两条β肽链组成,是成人Hb中的主要成分,约占95%;②Hb A2(a2 δ2),由两条α肽链和两条δ肽链组成,在成人Hb中约占2%;③Hb F(a2 γ2),又称胎儿血红蛋白,由两条α肽链和两条γ肽链组成,婴儿出生时约占Hb中的70%,2个月后降至50%,1岁时不超过5%,2岁时降至成人水平(0~2%)。根据肽链合成障碍的不同,地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。
意见建议:本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。正常人血红蛋白(Hb)中的珠蛋白是由两对不同的肽链组成。肽链有4种,即α、β、γ、δ链。每种肽链由氨基酸按一定顺序排列组成,α链含141个氨基酸,β链与γ和δ链各由146个氨基酸所组成,这4种肽链上氨基酸的排列顺序亦不同。根据肽链组合的不同,正常血红蛋白有3种:①Hb A(a2 β2),由两条α肽链和两条β肽链组成,是成人Hb中的主要成分,约占95%;②Hb A2(a2 δ2),由两条α肽链和两条δ肽链组成,在成人Hb中约占2%;③Hb F(a2 γ2),又称胎儿血红蛋白,由两条α肽链和两条γ肽链组成,婴儿出生时约占Hb中的70%,2个月后降至50%,1岁时不超过5%,2岁时降至成人水平(0~2%)。


  根据肽链合成障碍的不同,地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。
相关问答

不能说α地贫和Β地贫哪个更严重一些,因为这两种地贫分别属于地中海贫血的2个类型,α地贫是由于α珠蛋白肽链合成障碍引起的,Β地贫是由于Β珠蛋白肽链合成障碍引起的,这两种地贫,根据病情轻重都分为了轻度地贫,中度地贫和重度地贫,也就是说,无论α地贫,还是Β地贫,都是有轻有重的,所以,无法横向比较哪个更严重一些。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

地贫是一种常染色体遗传性疾病,是与生带来的遗传性疾病,还没有方法治疗好。地贫主要是因为珠蛋白的缺失所引起的溶血性贫血。相对于其他的贫血类型来说,溶血性贫血起来比较麻烦一些。

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地贫目前对于地中海贫血的治疗很少有治疗的办法,主要是给予补充红细胞治疗,尤其是中度地贫和重度地贫,就是需要定期输血治疗,而轻度的地中海贫血是不需要做任何治疗的。

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地中海贫血,又称之为珠蛋白生成障碍性贫血。地中海贫血,若是轻型的或者是静止型,是没有任何不适的症状,或者仅仅表现为轻度贫血,有一部分会有轻度的脾大。重度的地中海贫血,就会表现为贫血,并且进行性加重,有黄疸以及肝脾大。儿童会表现为生长发育迟缓、骨质疏松、甚至会出现眼距增宽、鼻梁凹陷等特殊面容。

王相华主任医师内科山东省立医院
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地贫可以吃一些含酸性丰富的食物,尤其是绿叶的蔬菜或者水果,如芹菜、菠菜、韭菜等。这些食物中含有丰富的酸性物质,可以提供造血原料,改善贫血的症状,但是在烹饪这些蔬菜的时候,一般温度不要过高,时间不要过长,避免营养过多的破坏。

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地贫怎样治疗,输血治疗,中间型的地中海贫血的患者,偶尔会需要输血,而重型的地中海贫血的患儿需要频繁的输血,使血红蛋白维持在正常或者是接近正常的范围,使得能够正常的发育,包括体格的发育和智力的发育。

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