胆汁淤积性的肝硬化在临床上比较少见，是一种自身免疫性的病，常常胆汁淤积在肝内，高浓度的胆汁这时候毒性比较大，会导致肝细胞的变性和坏死，当肝细胞变性坏死以后，局部纤维结缔组织增生，导致肝硬化。
是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎、同属于自身免疫性肝病的范畴。会出现乏力、瘙痒黄疸、消化不良、脂肪泻和代谢性骨病、皮肤黄色瘤。
胆汁性肝硬化是由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。内胆汁滞留称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。早期的可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
一般来说，原发性胆汁淤积性肝硬化是一种肝胆疾病。
原发性胆汁淤积性肝硬化又叫原发性胆汁性胆管炎，多见于中年女性。可能是遗传、免疫等多种因素造成自身免疫功能紊乱所致，患者可能有食欲不振、黄疸、乏力、皮肤瘙痒等症状，可合并有多种自身免疫性疾病。患者需要遵医嘱长期服用熊去氧胆酸口服，并进行护肝对症治疗。
患者在日常生活中应当加强身体锻炼，注意保暖，饮食清淡，不吃刺激性食物。
一般情况下，原发性胆汁淤积性肝硬化吃什么药需根据实际情况来判断，具体内容如下：
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁淤积性肝硬化的主要治疗方法，它能促进胆汁酸的分泌，保护肝细胞的细胞。可以减轻乏力、黄疸、瘙痒等不适，可以改善肝脏的机能，延长病人的生存时间。如果对熊去氧胆酸没有效果，可以服用环孢素、硫唑嘌呤等药物。需注意，应在医生的指导下使用药物，以免对身体造成不良影响，患者还需要注意补充钙、维生素D等，以缓解不适症状。
肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
