血管性假性血友病严重吗?

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cWF少,意味着什么?需要去气候好些的地方生活吗?
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杜舟 主治医师 安徽医科大学附属巢湖医院内科 三级甲等
擅长:贫血,白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊治
问题分析:您好,你现在血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,血管性血友病因子基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。
指导建议:一般血管性血友病患者应尽量避免创伤与手术,避免运用影像血小板功能的药物,如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐治疗
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患上了血小板假性血管性血友病可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善病人的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。血小板型假性血管性血友病主要会出现不同程度的出血,同时会伴有血小板的减少,大多数是由于常染色体显性遗传引起的疾病。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

目前血友病没有治好的方案,目前比较好的方案是进行综合治疗,不仅仅是包括了血友病的替代治疗以及药物治疗,而且还包括了出血的预防以及止血后的功能恢复训练,目前国内的血友病最有效的止血措施仍然是替代治疗,替代治疗就是根据病人的病情选择不同的血浆进行输血,从而达到止血以及预防出血的功效。

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血友病的治疗分对症治疗和药物治疗。小伤口局部加压至少5分钟,大伤口用纱布或棉球蘸肾上腺素、正常人血浆或凝血酶等再加压包扎。关节腔内出血时局部冷敷,减少活动,肿胀不再加重时改为热敷。药物治疗血友病和血友病传递者可选用输血浆,冷沉淀物疗法,凝血酶原复合物,高纯化抗血友病甲球蛋白、重组八因子等治疗。

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1、测试。大多数筛查检查显示为正常或只有外源性凝血时间较长,并能通过正常的血浆进
2、检测血液中的VEF因子,瑞斯托霉素的辅助因子活性和血浆Ⅷ的凝血活性。对一种或多种临床试果不正常的病人进行了分型诊断试验。
3、血管性血友病因子分型的诊断试验:包含了血友病因子的多聚体;瑞斯托霉素可引起血小板聚集;胶原蛋白与血友病的关系;血浆中VEF因子结合的活性。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

没有对血友病特效的治疗,血友病是比较严重的疾病,与遗传有一定的关系,引起关节下出血,关节腔内的疼痛肿胀,对身体有一定影响,补充凝血因子比较好,有利于疾病的控制。感到不适时,需到医院进行治疗。

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血友病是伴x染色体隐性遗传病。伴x隐性遗传病特点有:母亲患病,则儿子必患病;母亲为表现型正常的隐形携带者,其子代中男性有一般患病;后代中男性患病的概率高于女性;若父亲的表现型正常,其女儿的表现型一定正常;交叉遗传,比如人类的红绿色盲,男性的红绿色盲基因只能从母亲那里遗传而来,以后只能遗传给女儿。

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