肝门胆管癌恶性程度较高，但如果早期得到及时的手术及后续的综合治疗，存活在5年以上可能性较大。但很多肝门胆管癌发现时病程偏晚伴有远处转移，或病人肝功能不能耐受手术，只能行介入治疗减轻症状，一般寿命明显缩短，平均在半年。肝门胆管癌发现为晚期病人，不能接受任何治疗或放弃一些综合治疗，寿命一般只能维持2个月。
常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌扩散主要是表现为腹痛和进行性加重的黄疸。腹痛可以向右肩背部进行放射，夜间尤为明显。进行性加重的黄疸，可以引起明显的瘙痒，小便呈浓茶色，大便呈陶土样。多伴有严重的贫血，消瘦，乏力，全身浮肿，甚至恶病质。晚期的容易并发胆管炎，出现高热寒战，体温可达39-40度。
胆管癌晚期病人可能身体会出现剧烈疼痛，让病人不能忍受的疼痛，有时候病人可能会出现无法呼吸，呼吸受阻的这种，还有可能出现大量咳血的症状，胆管癌晚期病人临终的时候，可能会比较痛苦，所以大部分胆管癌晚期病人都采用控制病情的方法治疗。
避免过度劳累，清淡营养饮食，戒烟，戒酒，忌辛辣、刺激性食品，少量，多餐，少食腌制烟熏食品，日常应多食牛奶、鱼类、肉类、家禽类、豆制品等蛋白质含量高的食物，多食含维生素丰富的水果。保持良好的生活习惯，注意情绪调节以及个人卫生。
