一般情况下，先天性室间隔缺损手术是在全身麻醉下切开胸部，切开右心房缝合或修补缺损部位。或经大血管介入封堵缺损处。
通常在全身麻醉之后，先将皮下脂肪、肋骨和肋间的切口锯断，露出胸部，通过体外循环法引导血进入体外，随后冷却，减少氧气消耗，打开右心房，寻找缺陷，用补丁等材料将缺损修复，重新封闭，在完成复搏后，将血液回流，封闭胸部，将皮下脂肪缝好。麻醉和苏醒之后，便完成了该手术。
室间隔缺损患儿需要常规彩色多普勒超声复查。随着婴儿年龄的增长，逐渐痊愈是可能的。孩子还没有痊愈，就要进行这种修补手，这种修复手术非常有效。修复手术后，孩子的疾病可以完全治疗好。
室间隔缺损的手术方法：在气管插管全身麻醉下行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤，影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损可直接缝合，缺损小于lcm者则用涤纶织片缝补。
室间隔缺损通常是先天发育造成的。
在胎儿期发育不全可能会导致室间隔缺损，这是一种比较常见的先天性心脏病，约占到了20%。如果进行了积极的治疗，并且对某些事间隔缺损不严重的病人，其预后也会更好，不会对生命和生活造成任何的影响，平时要多注意劳逸结合。此外，若母亲遭受感染或服用某些药物，可能导致胎儿室间隔组成部分的发育不良或发育障碍，形成室间隔缺损。
胎儿室间隔缺损较轻，一般还能要，反之则不能要，具体分析如下：
若胎儿仅为室间隔缺损，则可在分娩后得到治疗。室间隔缺损是先天性心脏病中最为常见的一类，约占全部先心病的50%，它可能独立存在，也可能与其它异常同时发生。如果只是单纯的室间隔缺损，可以用心导管进行封堵、开胸手术来矫正，缺损的直径在5mm以下，也有20%-50%的几率会自动关闭。如果是比较复杂的畸形，可以用彩超来确诊，青紫型先心病中法洛四联症，通过手术效果治愈率也很高。
