在治疗上应该采取积极的手术治疗，把原发性肝癌的位置进行切除。如果手术不耐受，身体条件比较差，心肺功能又比较差，可以配合中药的巩固治疗。中医对肝内胆管切除以及不能耐受切除的病人都是有很好的作用，可以杀灭血液中残留的肿瘤细胞，还可以通过介入导管的灌注化疗。
肝内胆管结石的治疗根据病情的轻重程度及治疗是不一样的。如果经过CT或磁共振评估，肝内胆管结石很少，或者根本没有引起胆道扩张，狭窄畸形，肝脏也无改变，也没有临床症状，那么这种结石可以不用特殊治疗，只需要平时注意避免劳累受凉，少吃油腻食物，必要时可以服用利胆药物即可。而对于有经常发作胆管炎或导致胆管狭窄畸形，或是引起肝脏萎缩，癌变等等情况等，需要进一步手术治疗。
良性的胆管壁增厚主要还是由于胆管炎所造成的，最常见的原因是胆管结石。其不仅可以造成胆管壁增厚，还可以造成病变部位的胆管狭窄，远端胆管扩张。在抗炎治疗的基础上，还应当根据病情的不同选择结石取出或者病变肝叶或肝段切除术等。如果胆管壁增厚是由于恶性肿瘤所造成的，首选手术切除，胆管细胞性肝癌可以行肝切除，胆管癌可以考虑行胆管癌根治术或者胰十二指肠切除术。
胆管息肉不同于单纯的胆囊息肉，胆管息肉原则上属于一类癌前病变。好多胆管息肉即使没有恶变或者性质不明，但症状比较明显，在进食油腻食物后，会表现为腹胀、腹痛、消化不良，甚至腹泻，在明确胆管息肉后，如果没有特殊手术禁忌，手术的方式治疗。
胆管囊肿可采用腹腔镜手术治疗，切除囊肿，手术目前是较安全的。胆管囊肿是比较常见的病变，多发于儿童，大部分病人病症表现有黄疸，腹痛，有结节包块，发现了要及时治疗，时间长了有可能癌变。
需要选择手术切除进行治疗，外科手术是延长肝内胆管细胞癌生存期的首选治疗方法。恢复性手术切除范围取决于癌肿的部位及大小。恢复性手术切除术可以明显延长病人生存期。
