地中海贫血,又称之为珠蛋白生成障碍性贫血。地中海贫血,若是轻型的或者是静止型,是没有任何不适的症状,或者仅仅表现为轻度贫血,有一部分会有轻度的脾大。重度的地中海贫血,就会表现为贫血,并且进行性加重,有黄疸以及肝脾大。儿童会表现为生长发育迟缓、骨质疏松、甚至会出现眼距增宽、鼻梁凹陷等特殊面容。
地贫血筛查需要查红细胞计数及血红蛋白量,网织红细胞计数。骨髓象有无红系统增生活跃。还可作抗碱血红蛋白测定、血红蛋白电泳、血清间应胆红素及尿胆原测定。有条件时可作珠蛋白基因检测。
地贫是一种常染色体遗传性疾病,是与生带来的遗传性疾病,还没有方法治疗好。地贫主要是因为珠蛋白的缺失所引起的溶血性贫血。相对于其他的贫血类型来说,溶血性贫血起来比较麻烦一些。
1岁宝宝地贫的早期表现如下:
婴儿地贫的早期症状与普通贫血没有什么不同,主要是脸色苍白、嘴唇发白、眼结膜发白、指甲呈白色。新生儿地中海贫血,其临床表现因分型而异。轻度贫血的早期症状不明显,与正常人没有太大的区别。中度贫血,会随着年龄的增加,会逐渐的出现贫血的症状,一般不会有很大的变化,比如面部的变化,比如肝脾的增大。由于重症病人的早期发病,一般发生在婴儿时期,并且有比较严重的贫血症状。主要表现为面色苍白,食欲减退,活动能力降低,骨骼变形,鼻梁扁平,额骨突出,最终会出现肝脾肿大、腹胀等症状。
地贫怎样治疗,输血治疗,中间型的地中海贫血的患者,偶尔会需要输血,而重型的地中海贫血的患儿需要频繁的输血,使血红蛋白维持在正常或者是接近正常的范围,使得能够正常的发育,包括体格的发育和智力的发育。
一般情况下,宝宝有地贫有什么影响需要首先要弄清楚是哪一种类型的地贫,具体内容如下:
地贫分有阿尔法型和贝塔两种,分别是轻、中、重。轻度地贫患者一般不会出现明显的贫血,对身体的影响并不大,需要多加注意,不能受到传染,也不能使用氧化剂。中等或重度地贫患者,其表现为严重的贫血,会对儿童的生长造成一定的负面作用,甚至会引起面部畸形,如额头突出,眼距变宽等,甚至是由于感染或者是严重的贫血而致死。