肺间质病变不一定是肺纤维化。肺纤维化主要是肺间质病变到末期表现出来的。肺部就会出现蜂窝样的改变，并且肺功能也会急剧的下降，情况严重时，还会出现呼吸衰竭的症状。出现肺间质病变的时候，需要拍肺部CT，或者免疫风湿方面的检查。如果是阶梯组织导致的肺间质改变，就要进行抗免疫风湿治疗。如果是病毒性肺炎导致的，就要做抗病毒治疗。
有一类治疗方法是肺康复训练，患者可以做肺的康复运动，一些患者需要长期的家庭氧疗，但是目前最有效的治疗肺间质纤维化的方法是肺移植，如果找到合适的且患者经济条件比较好的，也可以考虑肺移植的治疗方法。
肺间质纤维化的病人往往会有顽固性的咳嗽和进行性的呼吸困难，会严重的影响生活质量。发现肺间质纤维化，首先要尽快的明确病因，这是因为纤维化是一大类异质性疾病，有的原因非常明确，比如有一类纤维化是跟吸烟相关，大家离吸烟不接触二手烟之后，病变会逐步的吸收，治疗主要是脱离环境，还有一些纤维化跟风湿免疫病相关，例如类风湿性关节炎、皮肌炎等。
肺间质纤维化不能治愈，一般可以通过药物进行控制。肺间质纤维化分为病因明确和病因不明的两大类型，大部分是由于风湿性疾病引起的，通过正规的科学治疗是可以控制的，临床资料显示，病人生存期达到5年的概率只有50%。随着对肺间质病变的研究不断深入，新的药物有望为肺间质纤维化提供新的治疗手段。中医疗法对缓解和改善病人的临床症状起到了一定的促进作用。
治疗上根据患者的病情轻重来进行有选择性的治疗。呼吸困难严重者给予持续低流量吸氧，有条件者应行长期氧疗，并给予祛痰扩血管药物，改善肺功能，还可给予中药治疗，调节免疫功能紊乱及增强抗炎力度。
双肺间质纤维化还是比较严重的，因为直接影响到生活质量。如果是继发性的肺间质纤维化，相对来说预后相对好一些，治疗控制好原发病变，双肺间质纤维化也会随之而缓解。如果是特发性肺间质纤维化，预后是比较差的。
