蚕豆病,又称血友病,主要是一种不能接触蚕豆食物的出血性疾病。这种疾病是遗传的。如果父母双方都没有这种症状,通常是不会发生的。但是,如果通过筛查可能有这样的可能,当孩子长大后,再次检查以排除这些病症。
蚕豆病是一种遗传性疾病,以致食用蚕豆后引起溶血性贫血,大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病,少数短则几小时,长则十几天才发病。早期病人常出现全身不适、如胃口不佳,精神倦怠、发热,头昏,腹痛等酷似肝炎的症状。
如果缺乏这一种特异性酶的话,是属于蚕豆病,但不是地中海贫血,应该放松心情,正确认识,确定是蚕豆病的话,应该避免服用蚕豆类的食物和豆制品,然后需要定期进行检查,没有造成溶血性的贫血,对身体健康和别的功能不会造成其他影响。
蚕豆病的孩子主要是与遗传缺陷有关,体内缺少葡萄糖六磷酸脱氢酶,一旦接触到蚕豆就会出现溶血反应,但如果不接触蚕豆,与正常的患儿并无两样,所以可能看起来孩子并没有异常,一般通过葡萄糖六磷酸脱氢酶活性测定,高铁血红蛋白还原试验就可以确诊。
蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。