问题分析:患者10岁,自述骨髓诊断巨核系增生伴产板不良,为血液科诊治疾病
指导建议:患者首先应选择血液科就诊,不应该选择骨科,给患者建议,选择血液科就诊,完善相关检查,进一步明确诊断,进一步治疗
巨核细胞成熟障碍血小板减少,见于特发性血小板减少性紫癜的患者,主要是由于免疫介导的血小板破坏增加,而引起血小板减少。骨髓中血小板的生成来源于巨核细胞。特发性血小板减少性紫癜的患者,并不是骨髓中巨核细胞减少,而是巨核细胞成熟障碍。
儿童血小板减少性紫癜多发生在2~8岁的儿童,男性和女性之间没有明显的区别。儿童在发病1~3个星期时,往往会出现急性病毒感染,其症状通常是迅速、高烧,以自发性的皮肤及粘膜为主要特征,多为针头大小的皮下或皮下出血点,或有瘀斑、紫癜等。一般多见于肢体,容易发生撞击的地方,而身体不常见。该病是一种自我抑制的过程,85~90%的儿童在1~6个月后会自行愈合,10%的病例会发展成长期,大部分死亡原因是由于脑出血。
妊娠期得了免疫性血小板减少性紫癜情况如下:
若是孕妇在怀孕时期得了免疫性血小板减少性紫癜的情况,孕妇的流产率比较小,患有免疫性血小板减少性紫癜的孕妇所生产的胎儿的死亡率比较高。通常新生儿的死亡原因主要是颅内出血以及早产儿并发症,其中颅内出血导致新生儿的死亡率比较高,可能跟婴儿的血小板生成素产生延迟有关系。
达那唑在治疗特发性血小板减少性紫癜方面只是作为二线用药,首选的是糖皮质激素。特发性血小板减少性紫癜要采取个体化治疗,轻微的密切观察就可以,不需要用药,出血风险比较高的要注意卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。
免疫性血小板减少性紫癜又称特发性血小板减少性紫癜,属于一种自身免疫性疾病,应该说比较严重。应该及时到正规的门诊进行查看,治疗主要是要去除病因,使用止血药物和糖皮质激素等药物治疗。