目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎。
大多数间质性肺疾病都有共同的病理改变过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气管和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
病情分析：
意见建议：肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。）从而使肺纤维化进行性进展。
肺纤维化可能和疾病因素或者环境污染有关。
疾病因素主要包括结节病或者结缔组织疾病，以及肺含铁血黄素沉着症，同时血管炎或者肺部感染性疾病也是诱发原因。环境因素主要包括长时间吸入无机粉尘或者有机粉尘，从而会诱发尘肺病或者过敏性肺炎，会导致肺纤维化的患病几率增加。
不同病因引起的治疗方式会有所不同，需要配合医生通过影像学检查和实验室检查，明确具体的原因，配合医生进行病原处针对性治疗。
引起肺纤维化的原因比较多，肺纤维化包括特发性肺纤维化、继发性肺纤维化。
肺部纤维化原因很多，现在种类有二百多种。特发性肺纤维化的原因是不明确的。多发生于男性，如吸烟的人、环境污染等。继发性的肺间化，结蹄组织疾病，像类风湿性关节炎，红斑狼疮，还有皮肌炎这些疾病它在肺部是个纤维化，表现为纤维化。还一类就是粉尘引起的，有机的、无机的粉尘引起的，这个诊断治疗起来都很困难。
肺纤维化被称之为“不是癌症的癌症”，可见肺纤维化对于人体的危害是非常大的，所以一旦发现，就应该及时治疗。
