肝门胆管癌恶性程度较高，但如果早期得到及时的手术及后续的综合治疗，存活在5年以上可能性较大。但很多肝门胆管癌发现时病程偏晚伴有远处转移，或病人肝功能不能耐受手术，只能行介入治疗减轻症状，一般寿命明显缩短，平均在半年。肝门胆管癌发现为晚期病人，不能接受任何治疗或放弃一些综合治疗，寿命一般只能维持2个月。
常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
胆管癌晚期最常见的症状右上腹部疼痛伴有胃纳差、恶心或者呕吐，有的人会影响肝脏功能，会出现巩膜的黄染或者小便发黄，如果合并肿瘤转移腹腔的，可能会引起腹腔积液。晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
胆管癌按照TNM进行分期。T是代表肿瘤局部侵犯的范围、深度。N是指淋巴结转移。M是指有无远处转移。例如T1指早期转移，仅局限在胆管壁内。T2、T3指转移到肝管以外的脂肪组织。T4指胆管癌侵犯到周围的组织。
对于胆管癌四期化疗是一个传统的治疗方式，可以杀死一些肿瘤细胞，降低肿瘤细胞的活力提高手术的效果的。一般胆管癌的首选治疗方法还是手术治疗，术后辅以放疗、化疗，按时吃早餐、避免发胖。
