系统性血管炎是一组以血管壁炎症或坏死为主要病理变化的异质性疾病,可以导致全身系统性的血管发炎,也可以导致某一个脏器的血管发炎。由于它涉及的血管类型、大小、部位、所供应的内脏器官不同,因而临床表现复杂多样,血管本身可以是阶段性的坏死梗塞,也可以是局灶性的炎症导致皮下出血。
主要表现为多系统损伤,活动性肾小球肾炎;缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;多发性单神经炎及不明原因的发热。皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色。
全身性血管炎是一种广泛分布的血管炎。皮肤也会出现血管炎皮疹,最重要的是肾功能的损害。所以在治疗的同时一定要复查尿常规,看是否有尿蛋白。严重疾病的急性期应给予激素治疗。同时给予抗过敏治疗。这种疾病与过敏因素有关。不会有感染。
系统性血管炎可以分为很多种,而且还根据它的病因不同,临床症状表现也不太相同的,一般会有乏力困倦,体重下降,关节痛等症状。到医院进行进一步的检查,根据病因,制定不同的方案,针对性的进行治疗。
系统性血管炎多为急性起病,常伴有头痛、不规则发热、不适、疲惫不堪、关节和肌肉疼痛等症状。病程不同,病情轻重不同,如有接触抗原,3~4周愈合,若反复接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯粘膜,导致鼻出血、咯血。
过敏性肉芽肿性血管炎具体原因如下:
一、主要原因
过敏性肉芽肿性血管炎的发病原因尚不清楚,一般多见于35岁,与遗传背景、免疫异常、药物、感染、环境等因素有关。
二、其他因素
1、遗传因素:HLA-DRB107、HLA-DRB4是其致病基因,HLA-DRB4与感染的脏器如紫癜、肺泡出血、多发性单神经炎等相关。
2、免疫学遗传学:病人有各种免疫学异常,其中70%的病人有过敏性鼻炎、支气管哮喘,IgE增高,免疫复合物增高,外周学及组织中嗜酸性粒细胞增多。
3、环境因素:引发疾病的环境因素包括过敏原、感染、疫苗和药物。其中,药物是最重要的,已经有报告说,过敏性肉芽肿性血管炎的发生与疫苗(HBV疫苗)、脱敏治疗、突然停用糖皮质激素等相关,而阿奇霉素、游离碱可卡因的应用也是导致此病发生的原因。