在胚胎三个月左右的时候，脊索就开始出现退化，仅是在椎间盘的髓核，残留一些脊索组织，若沿着神经轴的任何部位，脊索组织有残余，随后就可以慢慢的发展为脊索瘤。常多见于蝶骨和枕骨的底部及其软骨的结合部位。
一般来说，脑部脊索瘤的症状是头疼、动眼神经、滑车神经等症状。具体分析如下：
脊索瘤是一种来源于胚胎时期残留或迷走的脊索组织的低度恶性的先天性肿瘤。脑脊索瘤主要是指发生在颅内的脊索瘤，大部分患者可能会出现头疼的症状。鞍区附近的脊索瘤可出现动眼神经、滑车神经等症状。患者可以通过伽马刀放射治疗、手术等方式进行治疗。
脊索瘤不是癌症，它是一种良性肿瘤，没有癌症的恶性性质，脊索瘤生长比较缓慢，病程往往较长，头痛为最常见的临床症状，脊索瘤的临床表现会因为肿瘤部位和发展方向而有所不同，发生于颅底的脊索瘤，可以引起交通性的脑积水，如果向桥小脑发展，会引起听觉障碍、耳鸣眩晕等。
脊索瘤无法完全治愈，由于位置特殊，难以彻底切除，对放、化疗均不敏感，无特效药物。因此，各种治疗方法单独或者联合使用仅能控制疾病发展，无法彻底治愈。对于早期并且瘤体较小的患者，完全切除，四年左右可能复发，对于晚期并且瘤体较大的患者，切除很不彻底，术后很快会复发。
脊索瘤特征有，持续时间长，头疼是较为常见的情况，而且多为持续性钝痛，也有可能向枕部或颈部扩展，另外可能会引起行走功能障碍，出现间歇性跛行。生活中要注意保持开心情绪，适当进行锻炼，饮食上以清淡为主。
脊索瘤病人的平均寿命大约是6.3年。脊索瘤不进行任何治疗，平均生存率不超过2年。并且复发率相对较高。肿瘤能够完全切除，联合放射治疗，5年复发率可以达到百分之七十对于不能完全切除的复发率可以高达百分百。
